Classification des différents formes

De nombreuses classifications ont été proposées depuis plusieurs années, souvent compliquées, montrant bien à quel point cette maladie n’est pas encore bien comprise : ici, nous vous proposons celle qui semble la plus simple

Sclérodermie cutanée pure

1. 1. En plaque
   2. En goutte
   3. En bande
   4. Forme de transition avec la forme systémique : extensive des membres (monomélique) en plaques multiples

Sclérodermie systémique

1. 1. Sclérodactylie : atteinte limitée aux doigts
   2. Acrosclérose : atteinte cutanée initiale distale des membres et du visage
   3. Sclérodermie diffuse : atteinte cutanée diffuse centripète. Risque d’atteinte viscérale.
   4. Syndrome de CREST

Le syndrome de CREST (ou Sclérodermie Systémique limitée)

Le mot C.R.E.S.T. est formé des initiales des différentes atteintes du syndrome ; c’est une sorte de variante du type 1 des sclérodermies systémiques, et qui est considéré comme de bon pronostic.

Il signifie :

C pour calcinose sous-cutanée : c’est la production dans l’organisme de dépôts de calcaire, qui vont se loger sous la peau, essentiellement au niveau des doigts, et facilement détectables sur les radios des mains.

R pour syndrome de RAYNAUD.

E pour (o)esophage : nous verrons en effet ultérieurement la fréquence de l’atteinte de l’oesophage dans cette maladie.

S pour sclérodactylie.

T pour télangiectasies, qui sont dues à une dilatation des capillaires cutanés réalisant une fine arborisation en forme d’étoile à la surface de la peau