Après la peau, c’est l’appareil digestif qui est le plus fréquemment atteint.
L’atteinte gastro-intestinale est responsable de symptômes dans 50% des cas, et ceux qui ne se plaignent de rien peuvent tout de même avoir une atteinte sous-jacente, qu’il convient de dépister.
Tout l’appareil digestif peut être atteint, de la cavité buccale au côlon, des atteintes du foie et du pancréas ayant aussi été décrites, mais rien n’est spécifique de la maladie ; les signes digestifs sont tout à fait banals, et on peut avoir une atteinte digestive en l’absence totale de symptômes d’alerte.
Il s’agit initialement d’un mauvais fonctionnement du système nerveux de commande, stade réversible sous traitement, puis vient une atrophie des muscles “lisses” et c’est à ce stade que les symptômes apparaissent, stade partiellement réversible sous traitement.
On aboutit, au stade ultime, à la fibrose musculaire, irréversible.

Atteinte de l’oesophage

Elle est fréquente et précoce (80 % des cas). Les symptômes sont variables, non spécifiques, voire très souvent inexistants. Il s’agit :

• d’un reflux gastro-oesophagien : c’est-à-dire le retour dans l’oesophage du contenu gastrique acide, qui provoque-, après le repas, des brûlures ascendantes, avec parfois des régurgitations acides. Il faut l’évaluer systématiquement, car non traité, il est responsable de nombreuses complications
• d’une diminution de la motilité oesophagienne, surtout au niveau des 2/3 inférieurs, décelable au début seulement par la manométrie oesophagienne. Elle est responsable d’un retard à l’évacuation des liquides et des solides du bol alimentaire. Puis il y a diminution de la pression du “sphincter inférieur de l’oesophage”, sphincter virtuel qui s’oppose physiologiquement au reflux des aliments.
   

Il est recommandé, même en l’absence de symptômes, de réaliser systématiquement une endoscopie digestive et, surtout, une manométrie oesophagienne (examen qui consiste en la prise de pression de l’oesophage, notamment du sphincter inférieur). La manométrie est l’examen de choix, pouvant détecter les anomalies précoces ; on peut faire aussi l’étude du pH (le pH évalue le taux d’acidité dans l’estomac : trop ou trop peu élevé) pour préciser le type d’un éventuel reflux : c’est la pHmétrie qui peut se faire sur 3 heures ou 24 heures. Tous les patients atteints d’une forme systémique doivent pouvoir bénéficier d’une manométrie initiale de base, et ceux dont la manométrie révèle des anomalies, doivent avoir aussi une endoscopie.

Atteinte de l’estomac et de l’intestin grêle 

• La motilité gastrique est altérée, à la fois pendant le jeûne et après un repas.
• Il existe de façon précoce et tardive des pseudo-obstructions intestinales chroniques.
• Les symptômes sont divers et variés, tels que anorexie, satiété, nausées et vomissements, ballonnement abdominal, perte de poids, selles graisseuses, diarrhée, constipation.
• La malabsorption intestinale est un ensemble de signes traduisant une dénutrition grave d’origine digestive ; elle se manifeste par un amaigrissement, des diarrhées, une anémie, des oedèmes, des carences multiples (protéines, calcium, potassium, vitamines). Elle est due, dans la sclérodermie, à une perturbation de l’absorption intestinale, pouvant résulter de trois causes :
  • pullulation microbienne dans l’intestin grêle, c’est-à-dire multiplication anormale de différents germes qui vont consommer les nutriments essentiels, en particulier les vitamines, et vont être responsables d’une mauvaise digestion des graisses ;
  • anomalies de la surface d’absorption intestinale ;
  • insuffisance pancréato-biliaire

Atteinte du colon

Celle-ci est fréquente, et en particulier à la portion anorectale; elle se manifeste essentiellement par une constipation et, parfois, par des problèmes d’incontinence anale. Le transit colique est prolongé ; des anomalies des fonctions anorectales surviennent précocement dans l’évolution de la maladie, et sont un des facteurs de développement d’incontinence anale; la manométrie anorectale montre une absence ou une diminution du réflexe inhibiteur anorectal.

Elle peut exister précocement, sans signes cliniques ou radiologiques. Elle peut être responsable d’essoufflement, d’une toux sèche, de douleurs thoraciques. On peut donc avoir :

• la fibrose pulmonaire interstitielle diffuse.

• l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).

Il y aurait aussi une faible augmentation de la fréquence de certains cancers pulmonaires. L’auscultation par le médecin permet de retrouver les signes caractéristiques de cette atteinte pulmonaire; elle peut être complétée par des examens complémentaires :

• radiographie pulmonaire pour voir l’image du coeur et des poumons,
• épreuves fonctionnelles respiratoires pour évaluer, même en l’absence de signes cliniques, la fonction respiratoire de base.
• gaz du sang.
• écho-doppler cardiaque à la recherche d’une HTAP.
• lavage broncho-alvéolaire.
• scanner pulmonaire.

Cette maladie est responsable d’une atteinte articulaire diffuse, bilatérale et symétrique, parfois inaugurale, surtout des poignets, des mains, des genoux et des chevilles, pouvant ressembler à une polyarthrite rhumatoïde. Les radios peuvent montrer :

• épaississement des parties molles.
• une résorption “en houppe” des dernières phalanges des doigts
• éventuellement, une ostéolyse, c’est-à-dire une destruction osseuse surtout aux doigts, pouvant aboutir à des mutilations.
• Des déchaussements de dents ont pu être observés par atteinte de la zone périodontale.

Elle se caractérise par des douleurs musculaires, des crampes, et parfois une faiblesse des muscles des épaules, des bras, des fesses et des cuisses.

Le péricarde peut être touché, même en l’absence de symptômes, réalisant ce que l’on appelle une péricardite aigüe ou chronique (le péricarde est le tissu qui enveloppe le coeur, recouvrant la partie musculaire, et qui, lorsqu’il est atteint, peut empêcher les contractions normales du coeur, aboutissant à une défaillance cardiaque).

Dans la grande majorité des cas, on observe une simple protéinurie sans gravité ; mais il existe des atteintes plus sérieuses. C’est la “crise rénale sclérodermique”. Elle débute dans les 2 à 3 ans après le début de la maladie, et cela, surtout en cas de :

• progression rapide de la sclérose du derme;
• d’épanchement péricardique;
• d’apparition d’une anémie (baisse du taux d’hémoglobine).

Cette “crise rénale” est une insuffisance rénale aigüe (de façon très rapide, les reins ne fonctionnent plus), très fréquemment associée à une hypertension artérielle sévère, voire “maligne”, et à des troubles majeurs de la coagulation. L’HTA maligne associe des chiffres tensionnels très élevés, avec pour conséquences une défaillance cardiaque, une encéphalopathie, une atteinte rétinienne avec risque de cécité, une atteinte renale ; elle nécessite des mesures urgentes de réanimation.

• Thyroïde
• Sexe (impuissance, sécheresse et douleurs vaginales)
• Sécheresse de la bouche et des yeux (Gougerot Sjögren secondaire à la sclérodermie)
• Système nerveux périphérique
• Névralgie du trijumeau bilatérale       
• Syndrome du canal carpien