La sclérodermie, qu’est-ce que c’est au juste ?

Maladie méconnue et incurable, la sclérodermie est une maladie auto-immune rare.

Cette maladie présente quatre principales anomalies : dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, fibrose, inflammation et atteinte micro-vasculaire.

En Belgique, il y aurait plus de 2.000 personnes touchées par cette maladie.

La sclérodermie touche avec prédilection les femmes (3 à 8 femmes pour 1 homme). Il existe un pic de fréquence entre 45 et 64 ans.

La sclérodermie n’est pas une maladie contagieuse.

 Elle se caractérise par une surproduction de collagène et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. 

Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau (fibrose) et une altération des organes touchés.

De plus, dans la plupart des cas, la sclérodermie limite la motricité et la dextérité des personnes atteintes et cause de grandes souffrances physiques et psychologiques puisqu’elle modifie défavorablement leur apparence.

La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves de la sclérodermie, ce qui mène à une diminution notable de la qualité de vie et de l’espérance de vie des malades.


Introduction

Le terme sclérodermie fait référence à un ensemble d’affections ayant en commun des lésions cutanées caractérisées par un épaississement de la peau (sclérose cutanée).

La sclérodermie localisée consiste en des lésions strictement limitées à la peau (morphées). L’association d’une atteinte cutanée à une entreprise d’autres tissus ou organes (articulations, poumons, tube digestif, coeur, reins), concerne les formes généralisées de sclérodermie (ou sclérose systémique) dont la gravité est liée aux dysfonctionnements des organes atteints. Au phénomène de fibrose, s’ajoute un rétrécissement des artères conduisant à une mauvaise irrigation des tissus.

Nous vous proposons une présentation de la sclérodermie écrite par le Professeur Jean CABANE (médecine interne Hôpital St Antoine, Paris) et le Docteur Sarah PERMAL (médecine interne Hôpital Cochin, Paris). L’adaptation du texte pour la BELGIQUE a été effectuée par les membres du Conseil Scientifique de l’Association des Patients Sclérodermiques de Belgique.

Définitions

La sclérodermie systémique est caractérisée par la fibrose de la peau, des vaisseaux sanguins et de différents organes tels que l’appareil gastro-intestinal, les poumons, le coeur et les reins ; le degré et le pourcentage de telle ou telle atteinte variant selon les patients.

La lésion caractéristique de base est la surproduction de collagène qui est qualitativement normal, mais augmenté en taille et en nombre. Cette définition est un peu rude et compliquée pour le milieu non médical, et pour essayer de l’éclairer, il convient de reprendre quelques notions fondamentales :

Peau : La peau est constituée de trois couches successives, qui sont, de l’extérieur vers l’intérieur : l’épiderme – le derme et l’hypoderme. Le derme est ce qu’on appelle un tissu de soutien conjonctif ; il est formé de cellules, les fibroblastes et les histiocytes, et d’une « matrice inter-cellulaire », constituée de différents composants (molécules), notamment le collagène, l’élastine et des glycoprotéines. Ce sont les fibroblastes qui fabriquent ces molécules ; le collagène forme des fibres étroitement liées entre elles, et joue un rôle majeur dans la résistance mécanique de la peau ; l’élastine et les glycoprotéines ont pour fonction l’élasticité de la peau

Dermatose : Non générique donné à toutes les affections de la peau.

Fibrose: La fibrose est due à une prolifération des fibres collagènes ; dans la sclérodermie, la peau en est la localisation principale, mais la fibrose peut aussi atteindre les fibres collagènes des viscères.

Comment fonctionne cette maladie ?

Les mécanismes profonds qui sont à l’origine de la sclérodermie sont encore très mal connus ; c’est d’ailleurs le principal obstacle à la découverte d’un traitement étiologique. Les chercheurs ont émis des hypothèses pour rendre compte de l’atteinte si particulière à cette maladie : nous essayons de les résumer ici, en sachant que des progrès scientifiques ultérieurs pourront améliorer cette compréhension du « comment ? « 

Il semble que l’anomalie initiale soit une réaction auto-immune, c’est-à-dire le déclenchement d’une réaction du système de défense vis-à-vis du corps lui même (cf. référence bibliographique 2). Cette réaction anormale serait dirigée contre les vaisseaux sanguins et en particulier les cellules de revêtement interne de ceux-ci (les cellules endothéliales). Ceci aboutirait à l’épaississement de l’endothélium, puis à une occlusion progressive des vaisseaux. La fibrose pourrait être secondaire soit au déficit d’irrigation des tissus, soit à l’action directe du système immunitaire sur les fibroblastes, soit aux deux.

Un des problèmes pour les traitements est que les cellules défaillantes de l’immunité (les lymphocites) qui sont en cause dans la sclérodermie sont très peu nombreuses (moins d’un lymphocyte défaillant pour 1000) ; ainsi elles sont difficiles à isoler de l’organisme, et les recherches pour essayer de trouver un traitement efficace sont par conséquent difficiles 

A Propos de l'association

Créée le 1er septembre 1999, L'Association des Patients Sclérodermiques de Belgique, constituée en A.S.B.L. a son siège social à Bruxelles. Elle a pour but de créer une chaine de solidarité et d'espoir entre les patients.

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