Définitions

La sclérodermie systémique est caractérisée par la fibrose de la peau, des vaisseaux sanguins et de différents organes tels que l’appareil gastro-intestinal, les poumons, le coeur et les reins ; le degré et le pourcentage de telle ou telle atteinte variant selon les patients.

La lésion caractéristique de base est la surproduction de collagène qui est qualitativement normal, mais augmenté en taille et en nombre. Cette définition est un peu rude et compliquée pour le milieu non médical, et pour essayer de l’éclairer, il convient de reprendre quelques notions fondamentales :

Peau : La peau est constituée de trois couches successives, qui sont, de l’extérieur vers l’intérieur : l’épiderme – le derme et l’hypoderme. Le derme est ce qu’on appelle un tissu de soutien conjonctif ; il est formé de cellules, les fibroblastes et les histiocytes, et d’une « matrice inter-cellulaire », constituée de différents composants (molécules), notamment le collagène, l’élastine et des glycoprotéines. Ce sont les fibroblastes qui fabriquent ces molécules ; le collagène forme des fibres étroitement liées entre elles, et joue un rôle majeur dans la résistance mécanique de la peau ; l’élastine et les glycoprotéines ont pour fonction l’élasticité de la peau

Dermatose : Non générique donné à toutes les affections de la peau.

Fibrose: La fibrose est due à une prolifération des fibres collagènes ; dans la sclérodermie, la peau en est la localisation principale, mais la fibrose peut aussi atteindre les fibres collagènes des viscères.