Les progrès concernent d'abord une meilleure compréhension des acteurs qui jouent un rôle dans la maladie : fibroblastes (responsables de la synthèse du collagène), lymphocytes (cellules impliquées dans l'inflammation et les réactions auto-immunitaires) et cellules de l'endothélium (la paroi des vaisseaux sanguins). Leur identification permettra de mieux cibler les traitements. Le traitement des complications a beaucoup évolué. Les inhibiteurs de la pompe à protons sont souverains pour soulager les plaintes oesophagiennes (pyrosis ou brûlant). Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine ont révolutionné le traitement de l'hypertension dans la sclérose systémique. Les prostaglandines accélèrent la guérison des ulcères digitaux et combattent efficacement l'hypertension artérielle pulmonaire. De nouveaux immunosuppresseurs dont l'efficacité est évaluée notamment dans les complications pulmonaires sont désormais disponibles.
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