Association des Patients Sclérodermiques de Belgique Téléphone: +32 (0) 69 77 70 19 Email: info@sclerodermie.be

infos des congres 2011 et 2012


Les échos du Congrès Américain de Rhumatologie à Chicago en novembre 2011 et du congrès Sclérodermie à Madrid en février 2012.

 Plus de 200 travaux (poster ou communication orale) proposĂ©s Ă  Chicago et plus de 300 Ă  Madrid avaient pour thème la sclĂ©rodermie.


De nombreux travaux fondamentaux ont été présentés : ils étudient l'aspect physiopathologique des différents versants de la maladie, c'est à dire les mécanismes de base qui sont responsables de l'apparition de la maladie et des symptômes cliniques. Il s'agit de résultats pointus dans le domaine de la fibrose, de l'atteinte vasculaire ou de la génétique. Certains de ceux ci ouvrent la voie vers de nouvelles perspectives de traitement pour les prochaines années. Il est difficile d'en rendre compte de façon simplifiée, mais l'important est que cela continue à progresser. Par exemple, on étudie la maladie sur des modèles animaux et en particulier des souris. On a bien établi maintenant quel type de souris présentait telle ou telle caractéristique de la maladie et quel type étudier dès lors qu'on veut plutôt approcher la fibrose pulmonaire, les problèmes d'auto-immunité ou encore l'aspect vasculaire de la maladie. Nul doute que ces clarifications rendront le travail des chercheurs plus performant.


Sur le plan clinique, la détermination de profils à risque de développer des complications définies de la maladie est également au centre des préoccupations. Certains marqueurs biologiques (dans la prise de sang), ou des examens comme le scanner ou les épreuves fonctionnelles respiratoires, semblent pouvoir prédire les patients qui doivent bénéficier d'un suivi plus strict. On connaissait déjà ces marqueurs de risque pour la crise rénale sclérodermique, on les affine actuellement pour l'atteinte fibrosante du poumon ou l'hypertension artérielle pulmonaire.
 De façon gĂ©nĂ©rale, on cherche Ă  dĂ©pister le plus rapidement possible les patients qui souffrent de sclĂ©rodermie de façon Ă  les traiter le plus rapidement possible. Des experts cherchent ainsi Ă  dĂ©terminer les critères les plus pertinents pour poser un diagnostic de sclĂ©rodermie tout Ă  fait dĂ©butante. L'identification de ces critères est chose faite. Leur validation doit encore ĂŞtre apportĂ©e.
 De la mĂŞme façon, les critères de classification des sclĂ©rodermies font Ă©galement l'objet d'une rĂ©vision. Il est important de bien classer les patients, lors d'Ă©tudes cliniques par exemple, pour ĂŞtre certains qu'on s'adresse Ă  une population homogène dont on pourra tirer des conclusions. Si l'on teste l'effet d'un traitement chez des patients tous diffĂ©rents, les rĂ©sultats sont parfois dĂ©cevants alors que si on cible bien ceux qui peuvent en tirer le meilleur bĂ©nĂ©fice, les rĂ©sultats sont beaucoup plus performants.
 Ces deux aspects, profil Ă  risque et classification, sont donc importants en pratique et pas seulement en thĂ©orie.


Vous connaissez sans doute l'hypertension artérielle pulmonaire. Son pronostic restait sombre. Mais des données récentes d'une cohorte de patients américains montrent une amélioration nette de la survie ces dernières années grâce aux progrès thérapeutiques récents et à un dépistage systématique. L'essoufflement au repos au moment du diagnostic reste clairement un facteur de mauvais pronostic, et on ne peut que répéter encore l'importance d'examens de dépistage à intervalles réguliers pour mettre en place des traitements le plus rapidement possible, à un stade le plus précoce possible.
 D'autre part, on explore actuellement un autre versant de l'hypertension pulmonaire qui touche les veines cette fois, et que l'on peut dĂ©tecter chez certains patients. Le cathĂ©tĂ©risme reste un Ă©lĂ©ment indispensable pour faire la part des choses car les traitements ne sont pas identiques. Ici aussi, certains groupes Ă  risque ont pu ĂŞtre dĂ©finis et mĂ©ritent une surveillance accrue. Ils ne sont pas les mĂŞmes que ceux de l'hypertension artĂ©rielle, bien que parfois les deux coexistent.
 Enfin, pour dĂ©tecter la fibrose pulmonaire, l'Ă©chographie du poumon est un examen prometteur. La dĂ©monstration d'anomalies prĂ©cises appelĂ©es « B lines » semble bien corrĂ©lĂ©e avec la prĂ©sence d'une atteinte interstitielle au scanner, ce qui pourrait donc constituer un examen de dĂ©pistage non irradiant. De plus, le nombre de ces « B lines » reprĂ©sente un dĂ©terminant du pronostic Ă  long terme des patients.


Sur le plan des traitements, pas de révolution mais des petits pas : confirmation de l'intérêt du mycophenolate mofetil (Cell Cept) dans les formes diffuses très récentes, lorsqu'il est utilisé seul et comme premier traitement. La peau s'améliore cliniquement et sur des prélèvements observés au microscope, tandis que le poumon reste stable.
 L'intĂ©rĂŞt du Rituximab (ou Mabthera) se confirme Ă  2 ans dans l'Ă©tude de l'Ă©quipe du Docteur Vanessa Smith (Gand) et chez certains patients jusqu'Ă  4 ans dans une Ă©tude italienne. LĂ  aussi, dans des formes diffuses d'Ă©volution rapide, le score cutanĂ© s'amĂ©liore et la plupart des patients restent stables au niveau pulmonaire.
 Dans le courant de l'annĂ©e, ont Ă©galement Ă©tĂ© publiĂ©s des rĂ©sultats concernant l'imatinib (Glyvec), dans lequel on plaçait des espoirs pour contrer la fibrose. Ce traitement est employĂ© dans certaines leucĂ©mies chroniques mais dans la sclĂ©rodermie, les nombreux effets secondaires observĂ©s ont fortement limitĂ© l'enthousiasme concernant son utilisation.
 Enfin, certains traitements biologiques utilisĂ©s dans la polyarthrite rhumatoĂŻde fonctionnent aussi pour les poussĂ©es inflammatoires articulaires des patients atteints de sclĂ©rodermie. Ainsi, le tocilizumab (Ro Actemra) et l'abatacept (Orencia) rĂ©duisent l'inflammation articulaire mais ne semble pas amĂ©liorer l'induration cutanĂ©e propre Ă  la maladie. Ces rĂ©sultats concernent un petit nombre de patients et peut-ĂŞtre faut-il aussi des Ă©tudes Ă  plus large Ă©chelle.

 En conclusion, l'intĂ©rĂŞt pour la sclĂ©rodermie ne faiblit pas, au contraire, et tant la recherche en laboratoire que les aspects cliniques restent au centre des prĂ©occupations des chercheurs. 2012 et les annĂ©es Ă  venir restent pleines de promesses !


B. André