Association des Patients Sclérodermiques de Belgique Téléphone: +32 (0) 69 77 70 19 Email: info@sclerodermie.be

La main


La main sclérodermique

Luc Mouthon, Serge Poiraudeau
Service de Médecine Interne du Professeur L.Guillevin.
 Service de R√©√©ducation fonctionnelle, H√īpital Cochin, Assistance Publique-H√īpitaux de Paris et Universit√© Paris V, Paris

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie rare au cours de laquelle coexistent des phénomènes de fibrose et d'oblitération des vaisseaux. Au cours de cette maladie, les manifestations intéressant les mains sont très fréquentes, à l'origine d'une impotence fonctionnelle et d'une altération de la qualité de vie. Parmi ces manifestations, le syndrome de Raynaud est quasi constant, peut se compliquer de fissurations pulpaires ou d'autres manifestations vasculaires, des phénomènes de sclérose cutanée et des tissus sous cutanés avec rétraction des doigts en flexion et limitation de la mobilité des articulations surviennent fréquemment, éventuellement associés à des manifestations articulaires inflammatoires.

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie rare au cours de laquelle coexistent des phénomènes de fibrose et d'oblitération des vaisseaux. Au cours de cette maladie, les manifestations intéressant les mains sont très fréquentes, à l'origine d'une impotence fonctionnelle et d'une altération de la qualité de vie. Parmi ces manifestations, le syndrome de Raynaud est quasi constant, peut se compliquer de fissurations pulpaires ou d'autres manifestations vasculaires, des phénomènes de sclérose cutanée et des tissus sous cutanés avec rétraction des doigts en flexion et limitation de la mobilité des articulations surviennent fréquemment, éventuellement associés à des manifestations articulaires inflammatoires.

Les patients scl√©rodermiques ont un syndrome de Raynaud, responsable de la survenue d'acc√®s douloureux au niveau des extr√©mit√©s des doigts d√©clench√©s par le froid. Ce syndrome de Raynaud est invalidant, peut int√©resser l'ensemble des doigts, y compris les pouces, les pieds, mais aussi le nez et les oreilles. Il est en g√©n√©ral plus marqu√© l'hiver que l'√©t√© et peut entra√ģner des fissurations de la pulpe des doigts qui sont quelquefois tr√®s douloureuses. A un stade plus avanc√©, des ph√©nom√®nes d'isch√©mie digitale (absence de vascularisation de l'extr√©mit√© d'un doigt), quelquefois compliqu√©s de gangr√®ne peuvent survenir, √©ventuellement associ√©s √† une surinfection dont le diagnostic peut √™tre tr√®s difficile du fait de la scl√©rose des doigts. Des t√©lengiectasies peuvent √™tre observ√©es, sortes de petites ¬ę taches rouges ¬Ľ localis√©es au niveau de la paume des mains. Ces t√©lengiectasies sont inesth√©tiques mais absolument indolores.

Des l√©sions de scl√©rose cutan√©e peuvent survenir. Il s'agit volontiers d'une scl√©rose int√©ressant seulement les doigts (scl√©rodactylie). Cependant, les l√©sions de scl√©rose peuvent √©galement int√©resser le dos des mains et √©ventuellement s'√©tendre au del√† vers la racine du membre sup√©rieur. A une phase initiale de la maladie, un oed√®me peut accompagner les l√©sions de scl√©rose (scl√©roed√®me ou scl√©rodermie oed√®mateuse). Puis, progressivement, l'oed√®me va dispara√ģtre pour faire place √† une majoration des l√©sions de scl√©rose avec r√©traction progressive des doigts en flexion. L'√©volution peut se faire progressivement vers la survenue d'une impotence fonctionnelle marqu√©e. De fa√ßon notable, des fissurations spontan√©es ou traumatiques peuvent survenir au niveau des faces d'extension des articulations des doigts.

Des douleurs articulaires inflammatoires peut survenir dans 10 à 15% des cas au cours de la ScS, qui intéresse principalement les mains. Des phénomènes d'arthrite (gonflement douloureux des articulations) sont plus rares. Chez certains patients, des déformations articulaires très importantes peuvent être observées. Quelquefois, des phénomènes d'érosion des extrémités des doigts, appelés acro-ostéolyse, peuvent survenir, à l'origine d'un raccourcissement de la dernière phalange.

Enfin, de fa√ßon inexpliqu√©e, chez certains malades, des d√©pots de calcium dans les tissus sont observ√©s (calcinose), qui peuvent si√©ger au niveau de la pulpe des doigts ou dans d'autres localisations et entra√ģner des fissurations et/ou des surinfections toujours tr√®s douloureuses.

L'ensemble de ces manifestations peut aboutir √† une incapacit√© fonctionnelle de la main. Cette incapacit√© peut √™tre quantifi√©e √† l'aide d'une √©chelle pr√©alablement valid√©e dans la polyarthrite rhumato√Įde, l'√©chelle de la main de Cochin. A l'aide de cette √©chelle, nous avons r√©cemment mis en √©vidence que l'incapacit√© fonctionnelle de la main des patients scl√©rodermiques √©tait √©quivalente √† celle observ√©e dans la polyarthrite rhumato√Įde et constituait 75% de l'incapacit√© fonctionnelle totale.

Le traitement devra √™tre adapt√© √† la situation clinique. Un syndrome de Raynaud invalidant malgr√© le port de gants justifiera la prescription d'un traitement vasodilatateur per os (par la bouche), et s'il est tr√®s s√©v√®re ou si surviennent des ulc√©rations pulpaires, des perfusions de prostacycline (iloprost¬ģ). Une atteinte articulaire inflammatoire pourra motiver la prescription d'une corticoth√©rapie per os √† faible dose, inf√©rieure ou √©gale √† 10 mg/jour de prednisone (cortancyl¬ģ), en association √† la prescription de calcium et vitamine D de mani√®re √† pr√©venir la survenue d'une ost√©oporose induite par les cortico√Įdes. Les complications infectieuses justifieront la prescription d'antibiotiques.

En association aux traitements m√©dicaux, des th√©rapeutiques non m√©dicamenteuses peuvent √™tre propos√©es. Il s'agit de s√©ances de kin√©sith√©rapie et/ou ergoth√©rapie adapt√©es au type d'atteinte pr√©sent√©e par le patient. De fa√ßon √† favoriser la prise en charge kin√©sith√©rapique, l'√©quipe des kin√©sith√©rapeutes du service de r√©√©ducation fonctionnelle de l'h√īpital Cochin a mis au point un CD-rom destin√© aux patients scl√©rodermiques et √† leur kin√©sith√©rapeute leur proposant des mouvements adapt√©s √† leurs incapacit√©s.

En plus de la rééducation fonctionnelle, des orthèses peuvent permettre d'améliorer la mobilité articulaire (Figure 2, panneaux C à E). Les orthèses de repos (Figure 2, panneau C) seront proposées pour prévenir les déformations. Ces orthèses de repos, confectionnées sur mesure et réadaptées au cours de l'évolution de la maladie, devront être portées la nuit. Dans la journée, les orthèses dynamiques permettent de posturer les articulations des doigts. Il s'agit des orthèses d'enroulement (Figure 2, panneau D) qui favorisent la flexion des articulations métacarpo-phalangiennes et inter-phalangiennes proximales, et des orthèses dynamiques d'extension (Figure 2, panneau E). En cas de lésion cutanée en regard des faces d'extension des articulations en particulier, des coussinets (orthoplasties) seront confectionnés, de manière à prévenir l'appui de l'orthèse sur une lésion cutanée ou la survenue d'une lésion traumatique par frottement.


L'intérêt thérapeutique de ces traitements physiques doit maintenant être évalué de façon rigoureuse. C'est l'objet d'une étude multicentrique française qui débutera à l'automne 2005.

Au total, l'atteinte de la main dans la ScS est fréquente et à l'origine d'un handicap important justifiant une attention toute particulière.


Les ulcérations

 Il s'agit d'une complication fr√©quente de la scl√©rodermie syst√©mique et handicapante qui diminue la qualit√© de vie
Sa prévalence est de 35 à 50%
15 à 20% des patients ont un UD (ulcère digital) actif

Les UD (ulcères digitaux)

 Il s'agit d'une perte de substance cutan√©e bien limit√©e                                                                           
Les UD peuvent être multiples et très douloureux
Le délai médian d'apparition du 1er UD est d'environ deux ans
20 à 40% des UD apparaissent dans la 1ère année de SSc (sclérose systémique)
70% des UD apparaissent dans les 5 premières années de la SSC
Les récidives sont fréquentes
Les complications le sont aussi
- 1/3 des UD sont infectés durant le suivi
- On observe environ 10% d'ostéite durant le suivi
Les UD présentent un haut risque de récidive et de surinfection

Les mécanismes d?'apparition sont multiples et souvent intriqués.

La cause ischémique est une vasoconstriction de la micro-circulation (il s'agit de la diminution voire l'interruption de l'irrigation sanguine d'un organe, d'un tissu)
Les causes mécaniques peuvent être :
- La sécheresse de la peau
- La sclérose cutanée
- Une déformation de la main
 - Des traumatismes


Le parcours du patient
En cas d'UD, le traitement initial local doit être débuté rapidement par le médecin prenant habituellement en charge le patient.
Ensuite, le patient doit être adressé à un médecin interniste pour une évaluation clinique systémique et la mise en route d'un traitement général.

Soit l'évolution locale est favorable et le suivi doit être fait par le médecin traitant ou l'interniste

Soit l'évolution locale est défavorable :
 ? Il y a indication de consultation multidisciplinaire de cicatrisation ou en secteur sp√©cialis√© en cicatrisation pour r√©adaptation de la prise en charge locale
 ? Il y a indication de consultation chirurgicale pour parage ou amputation locale

En conclusion
1. La prise en charge du patient doit être globale et multidisciplinaire
2. Des mesures générales doivent être prises : éducation/rééducation/hydratation cutanée +++ et mobilisation (exemples d'émollients : Exomega, Cold cream Lipilkar ...)
3. Des traitements généraux préventifs et curatifs seront donnés et suivis
4. Lors des traitements locaux : bien conna√ģtre les indications, la chronologie des traitements et les diff√©rents types de pansements
5. Il est important de suivre régulièrement l'évolution des plaies et surtout référer à un centre de cicatrisation en cas d'évolution défavorable


La prise en charge générale
 1. Eviter les traitements vasoconstricteurs

2. Ne pas prendre des toxiques : coca√Įne, canabis

3. Supprimer obligatoirement le tabac

4. Lutter contre les facteurs de risques cardio-vasculaires

5. Eviter les traumatismes : se cogner les doigts par ex.

6. Prendre impérativement des mesures contre le froid et les intempéries*

7. Apprendre de nouveaux comportements par exemple :
       ? G√©rer les √©motions et le stress : syst√®me adr√©nergique/Raynaud
       ? La prise en charge de la douleur par des sp√©cialistes diminue les complications vasomotrices
Des reclassements professionnels sont parfois nécessaires (et difficiles à obtenir) si le patient est exposé au froid, à un métier à risques de vibrations et de microtraumatismes, des blessures.

* Les mesures contre le froid et autres conseils peuvent √™tre trouv√©s dans le livret ¬ę Vivre la scl√©rodermie au quotidien ¬Ľ √©dit√© par l'association (gratuit sur demande si le membre est en ordre de cotisation)
 ** Une plaquette sous forme de bande dessin√©e ¬ę STOP AUX ULCERATIONS ¬Ľ est en pr√©paration.

La prise en charge locale (= pansement de doigt)

Pratique
Indolore au retrait
Peu volumineux
Permettant la poursuite de la conduite, de l'activité professionnelle
Adapté au stade de la plaie
Solide, pour éviter la réfection plusieurs fois dans la journée


Quels sont les classes de pansements adaptés aux doigts?
Les pansements √† pouvoir ¬ę antibact√©rien ¬Ľ
Les hydrocellulaires
Les hydrocollo√Įdes
Les hydrotactransparents
Les tulles ou interfaces
L'acide hyaluronique