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Problèmes cardiovasculaires


Traduction d'une présentation à Florence février 2010


James R. Seibold, M. D.

Professeur et Chef - Division de Rhumatologie

Université du Système de Santé du Connecticut - Farmington, Connecticut, USA


Problèmes cardiovasculaires dans la sclérodermie


Les problèmes de poumon et de coeur sont les causes principales du dĂ©cès dans la sclĂ©rodermie. Dans la sclĂ©rodermie, 10 Ă  15 % des patients ont des signes d?€?hypertension artĂ©rielle pulmonaire (PAH, pression du sang Ă©levĂ©e dans les poumons de façon primitive liĂ©e aux vaisseaux pulmonaires) et par ailleurs 10 Ă  15 % des patients ont de l'hypertension pulmonaire secondaire (haute pression du sang dans les poumons due soit Ă  la fibrose du poumon, soit Ă  une dĂ©faillance du coeur gauche).

L'implication du coeur et du poumon doivent ĂŞtre soupçonnĂ©s lorsqu'il y a une capacitĂ© d'exercice rĂ©duite - fatigue ou rĂ©duction du souffle lors d'activitĂ© physique. Mais les patients atteints de sclĂ©rodermie sont aussi limitĂ©s Ă  l'effort par les atteintes musculo-squeletiques et deviennent physiquement dĂ©conditionnĂ©s : c'est une consĂ©quence intrinsèque de leur maladie sous-jacente. Donc il faut systĂ©matiquement soupçonner une hypertension artĂ©rielle chez tous les patients SSc.

En général, la PAH dans la sclérodermie est moins réceptive aux thérapies modernes que d'autres formes d'hypertension pulmonaire essentielle. Des explications possibles incluent cette occurrence chez de plus vieux patients et l'association fréquente à une atteinte du poumon. Il est possible que les patients atteints de sclérodermie aient plus de maladie structurelle sévère de leurs vaisseaux sanguins pulmonaires ou ont une capacité réduite ou réserve dans le coeur droit face à une résistance vasculaire pulmonaire élevée. Un diagnostic précoce et un traitement pourraient mener à de meilleurs résultats à long terme.


Un dépistage régulier peut faire une grande différence et pourrait être fait au moins une fois par an.

Les éléments du dépistage incluent un court entretien demandant quel est le niveau d'activité physique et quels symptômes la limitent. Une rétention de fluide inexpliquée (oedème) ou certaines constatations à l'auscultation des poumons et du coeur sont très utiles.

La plupart des patients avec hypertension pulmonaire dans la sclérodermie ont des résultats anormaux aux épreuves fonctionnelles respiratoires et cela doit rendre le médecin très inquiet d'une atteinte pulmonaire, et pas seulement d'une fibrose. Une échocardiographie avec Doppler (utilisant des vagues sonores pour voir les cavités du coeur) est un élément de dépistage nécessaire bien que sa précision dans l'hypertension pulmonaire précoce peu sévère ou lors d'une maladie concomitante du poumon soit de moins de 50 %.< /p>

Un taux élevé de NT-pro BNP (peptide natriurétique du cerveau) dans le sérum peut être détecté dans le sang et est un bon indice d'une maladie du coeur soit droit soit gauche. Le cathétérisme du coeur droit reste le test de diagnostic définitif et permet de déterminer avec précision le diagnostic d'hypertension pulmonaire et de faire la différence entre ce qui revient aux vaisseaux pulmonaires et ce qui est imputable à la dysfonction du coeur gauche.


Tous les patients bénéficient de mesures simples basiques incluant la perte de poids, porter attention à l'équilibre de l'eau (oedèmes, poids), des agents qui améliorent l'efficacité du coeur, par exemple digoxine, de l'oxygène supplémentaire et des anticoagulants (rendant le sang plus fluide). Une fois que la thérapie médicale a été optimisée, beaucoup de patients peuvent obtenir des gains significatifs avec un entraînement dans le cadre d'une réhabilitation cardio-pulmonaire bien que ceci requière une surveillance médicale rigoureuse.

Les rĂ©centes annĂ©es ont vu apparaĂ®tre toute une variĂ©tĂ© de traitements qui sont hautement spĂ©cifiques aux mĂ©canismes de la PAH. Toutes les formes de PAH partagent la perturbation de l'endothĂ©lium ' les cellules importantes critiques qui recouvrent l'intĂ©rieur des vaisseaux sanguins. Comme rĂ©sultat, il y a une production diminuĂ©e des mĂ©diateurs capables de dilater les vaisseaux sanguins comme la prostacycline et un relargage d'autres mĂ©diateurs capables de les constricter comme l'endothĂ©line.


Les mĂ©dicaments disponibles dont l'utilisation est autorisĂ©e dans PAH de la sclĂ©rodermie incluent des prostacyclines synthĂ©tiques, les agents qui potentialisent les effets de l'oxyde nitrique (inhibiteur de la phosphodiestĂ©rase du GMP cyclique de type V), et des agents qui bloquent l'interaction de l'endothĂ©line avec ses rĂ©cepteurs. Il y a un grand intĂ©rĂŞt dans l'Ă©tude des bĂ©nĂ©fices des diffĂ©rentes thĂ©rapies combinĂ©es.  Il y a un intĂ©rĂŞt croissant Ă  la mesure des bĂ©nĂ©fices lorsque l'utilisation est faite au stade prĂ©coce de la maladie. Tous ces agents sont uniquement et spĂ©cifiquement adaptĂ©s aux problèmes de vaisseaux sanguins de PAH.

Ces agents sont très complexes et choisir le traitement initial correct requiert une expertise considérable. Des Centres d'Hypertension Pulmonaires sont importants pour identifier l'hypertension pulmonaire et choisir la formule correcte du traitement.


Ces médicaments sont très chers. Les systèmes de prise en charge dans les différents pays influencent le choix de la thérapie de même que les différentes particularités cliniques spécifiques de chaque patient individuellement. Tous ces médicaments sont développés dans des programmes gouvernementaux qui favorisent le développement de médicaments pour des maladies rares ou orphelines. En partie, parce que le « marché » est petit, le coût par prescription est élevé.


Tous ces traitements réduisent la diminution du souffle, améliorent la capacité d'exercice et ralentissent le taux d'aggravation clinique.

Traductions : Guy Dagnies (Belgique) - Prof. Jean Cabane (Paris)