Problèmes pulmonaires

Traduction d'une présentation Florence 2010 : " Sclérodermie-maladie pulmonaire : ce que le patient devrait savoir."

Une maladie pulmonaire peut être une sérieuse complication de la sclérodermie. Les deux types les plus répandus de maladie pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie sont la maladie pulmonaire interstitielle, également appelée fibrose pulmonaire, et l'hypertension pulmonaire. Ces complications pulmonaires peuvent survenir chez des patients atteints de sclérodermie systémique limitée ou diffuse. Bien que ce soient les manifestations les plus répandues, d'autres formes moins courantes de maladie pulmonaire peuvent également survenir dans la sclérodermie (voir liste ci-dessous).

Symptômes

• Une douleur à la poitrine , particulièrement lors de l'effort, est un sérieux symptôme potentiel qui devrait être rapidement évalué par le médecin du patient. Une douleur à la poitrine peut être un signal d'avertissement que vous courez le risque d'attaque cardiaque. La douleur à la poitrine peut aussi se présenter chez des patients souffrant d'hypertension pulmonaire, ou ce peut être un symptôme de reflux gastro-oesophagien (RGO).
• La toux peut être observée chez des patients souffrant de maladie pulmonaire interstitielle, d'hypertension pulmonaire ou de malaises des voies respiratoires. Cependant, la cause la plus répandue de toux chronique est la maladie du reflux oesophagien, qui est très commune chez les patients atteints de sclérodermie. Il est important de noter que de nombreux patients souffrant d'une toux en rapport avec RGO ne présentent pas les symptômes typiques de RGO tels qu'indigestion ou brûlure d'estomac. Il est typique que chez les patients sclérodermiques la toux soit non-productive.
• Une syncope à l'effort est aussi un symptôme très sérieux qui devrait inciter à une évaluation rapide chez le médecin. Ce peut être le résultat d'une hypertension pulmonaire ou une conséquence d'un manque d'oxygène suite à une maladie pulmonaire interstitielle sévère.
• Une faiblesse musculaire peut être observée chez des patients sclérodermiques, particulièrement ceux qui ont une forme de chevauchement avec une polymyosite ou dermatomyosite. Les patients avec une faiblesse musculaire des bras ou des jambes peuvent avoir aussi une faiblesse musculaire des muscles respiratoires.
• Des palpitations (le coeur qui s'emballe ou palpite) peuvent être un symptôme d'hypertension ou de maladie cardiaque et devraient être rapidement évaluées par le médecin.
• L'essoufflement également appelé dyspnée, est le symptôme le plus courant chez les patients atteints de maladie pulmonaire en sclérodermie et devrait être rapidement évalué par le médecin. Cependant, des patients peuvent avoir un problème pulmonaire significatif sans présenter ce symptôme. Souvent des patients diminuent progressivement leurs activités pour éviter la sensation désagréable d'essoufflement sans même s'en rendre compte. Il est important de faire un dépistage pour une maladie pulmonaire dans la sclérodermie même si l'on n'est pas essoufflé.
• L'enflure par de l'eau d'une partie du corps est l'oedème. L'oedème des membres inférieurs est un symptôme sérieux qui devrait être évalué rapidement par votre médecin. Il peut survenir chez des patients souffrant d'hypertension pulmonaire, de maladie pulmonaire interstitielle à un stade très avancé et chez des patients souffrant d'une insuffisance du coeur gauche (insuffisance cardiaque congestive). Certains médicaments peuvent aussi causer un oedème des jambes.
• Les sifflements respiratoires ne sont pas courants dans la sclérodermie, mais peuvent se retrouver chez des patients souffrant d'une maladie des voies respiratoires en relation avec la sclérodermie, ou chez des patients avec un passé médical d'asthme ou de fumeur. Une maladie des voies respiratoires est plus répandue chez les patients sclérodermiques qui présentent aussi les caractéristiques d'arthrite rhumatismale ou du syndrome de Sjögren. L'insuffisance respiratoire peut aussi être un symptôme de la maladie du reflux gastro-oesophagien.

Tests que votre médecin peut prescrire :

• Epreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) : Les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) se font en soufflant dans un tube qui est relié à un ordinateur.
  Il est important de bien serrer avec la bouche l'embout. Souvent les patients sclérodermiques doivent utiliser un embout destiné aux enfants parce qu'ils ne peuvent ouvrir la bouche suffisamment largement.
  De nombreuses mesures peuvent être faites durant les EFR pour être représentatives et permettre un diagnostic spécifique.
  Le test de 6 minutes de marche (T6M) est simple et reproductible et correspond aux résultats de tests d'exercice plus formels. Ses résultats sont bien corrélés avec les mesures hémodynamiques mesurées lors du cathétérisme cardiaque, la classification fonctionnelle, le pronostic et même la survie. Le T6M est utilisé de façon routinière dans les études concernant l'hypertension pulmonaire. Durant ce test, on vous demande de marcher le plus loin possible pendant 6 minutes. Vous êtes autorisé à vous reposer si nécessaire. Durant ce test, on contrôle par moniteur votre coeur, la pression sanguine, le niveau d'oxygène, le degré d'essoufflement et d'autres symptômes. Demandez à votre médecin d'utiliser un capteur frontal pour contrôler votre niveau d'oxygène étant donné qu'il est souvent difficile de détecter les niveaux d'oxygène avec un capteur digital chez les patients souffrant du phénomène de Raynaud.
  Il n'y a pas de recommandations officielles quant à la fréquence optimale de réalisation des EFR et du T6M pour les patients sclérodermiques. Cependant, de nombreux experts recommandent ce qui suit :
  - Set de base complet de tests de la fonction pulmonaire (spirométrie, volume des poumons, diffusion) et T6M lors du bilan initial
  - 5 ans ou moins de sclérodermie - EFR et T6M tous les 3-6 mois
  - plus de 5 ans de sclérodermie -EFR et T6M tous les 6-12 mois
• Radiographie du thorax Ce n'est pas un test très sensible pour l'atteinte pulmonaire dans la sclérodermie. Cela signifie que vous pourriez avoir une maladie pulmonaire significative et pourtant avoir une radiographie pulmonaire normale. Cependant, des images sur cette radiographie pourraient inciter votre médecin à faire d'autres tests.
• Scanner Pulmonaire C'est un type spécial d'examen aux rayons- x qui permet de voir plus de détails des poumons. Durant un scanner, vous êtes couché sur votre dos et vous glissez à travers une machine qui ressemble à un anneau géant. On peut aussi vous demander de vous coucher sur le ventre. On prend des images alors que vous retenez votre respiration en inspirant. Cependant, on peut également prendre des images durant l'expiration pour voir si l'air est bloqué dans vos poumons. Finalement on peut vous injecter un liquide de contraste afin de mieux voir les vaisseaux sanguins dans vos poumons et rechercher des images de caillots de sang. La résonance magnétique (l'IRM) est considérée comme le moyen le plus perfectionné pour l'évaluation d'une maladie pulmonaire interstitielle. Les résultats qui sont suggestifs comprennent des opacités « en verre dépoli » (également appelées alvéolite), qui ressemblent à un flou du poumon ; un épaississement des septa (cloisons), c'est-à-dire des lignes supplémentaires dans le poumon à cause de l'épaississement de l'interstitium et des soufflures ou bulles, ce qui représente des trous ou des kystes dans le poumon. Les opacités suggèrent une inflammation dans les poumons qui peut être réversible, alors que les soufflures représentent une fibrose irréversible.
• Le lavage broncho-alvéolaire (LBA) par bronchoscopie est parfois pratiqué pour rechercher l'inflammation ou une infection évidente dans le poumon. Un fibroscope est passé à travers le nez ou la bouche vers les voies respiratoires. Ensuite, on injecte de petites quantités de liquide dans une zone du poumon, on les réaspire et on les envoie pour une analyse au labo. Bien que la bronchoscopie et le LBA à la recherche d'infection soient une procédure de routine, l'analyse du LBA pour la présence de cellules inflammatoires (témoins d'alvéolite) doit être faite par du personnel expérimenté, habituellement dans un centre en référence sclérodermique ou pulmonaire.
• L'échocardiogramme est en fait un ultrason de votre coeur. Le cardiologue peut voir si votre coeur pompe bien, si les valves du coeur fonctionnent, évaluer la taille des différentes chambres du coeur, voir s'il y a du liquide autour du coeur (effusion péricardique) et évaluer la pression artérielle pulmonaire. Il n'y a pas de recommandations officielles pour le test par échocardiogramme chez des patients atteints de sclérodermie.
Il n'y a pas de recommandations officielles pour le test par échocardiogramme chez des patients atteints de sclérodermie. Cependant de nombreux experts recommandent ce qui suit :
- Examen avec échocardiogramme annuel
- Echocardiogramme tous les 3-6 mois
- Echocardiogramme si détérioration de l'état clinique
• Cathétérisme cardiaque Le cathétérisme de la partie droite du coeur est essentiel pour évaluer toute hypertension pulmonaire dépistée par échocardiographie. Le cardiologue passera une sonde à travers la veine fémorale dans l'aine ou à travers la veine jugulaire interne dans le cou jusqu'au côté droit du coeur puis dans l'artère pulmonaire afin de mesurer la pression dans les différentes cavités du côté droit du coeur et dans les poumons.
  Le cathétérisme du coeur droit peut aussi servir à mesurer le rendement du coeur (mesure du débit de sang pompé par le coeur) et peut aussi mesurer les pressions de la partie gauche du coeur.Le cathétérisme du coeur droit doit être fait par un cardiologue ou un pneumologue expérimenté avant de commencer une médication pour l'hypertension pulmonaire.
  Le cathétérisme de la partie gauche du coeur se fait habituellement en passant une sonde à travers l'artère fémorale dans l'aine. Le cardiologue fera un cathétérisme du coeur gauche pour rechercher des occlusions des artères coronariennes, ou pour mesurer les pressions et les débits de la partie gauche du coeur. Un cathétérisme de la partie gauche du coeur est aussi parfois nécessaire chez des patients ayant des problèmes aux valvules de ce côté du coeur.
• Ventilation/Scan de perfusion (V/Q) : c'est un examen d'imagerie spécial avec des isotopes pour voir si les zones des poumons qui reçoivent de l'air, reçoivent aussi du sang. Une disparité ou un défaut suggèrent un caillot. Le médecin prescrit ce test chez des patients souffrant d'hypertension pulmonaire parce que si l'on identifie des caillots dans les poumons, on peut les traiter par anticoagulants et parfois les enlever chirurgicalement, pour guérir l'hypertension pulmonaire.
• Une biopsie des poumons est rarement indiquée chez des patients atteints de sclérodermie et comporte un risque particulier si vous souffrez d'hypertension pulmonaire

Vu la complexité du diagnostic et du traitement de la maladie pulmonaire dans la sclérodermie, il est conseillé que les patients qui en sont victimes bénéficient de l'avis de médecins experts en sclérodermie, maladie pulmonaire interstitielle et PAH. Ceci demande une étroite collaboration entre le patient, le rhumatologue, le pneumologue et le cardiologue.

Traitement de la maladie pulmonaire dans la sclérodermie

Ceci dépend du type de maladie pulmonaire précisée d'après le résultat des études décrites ci-dessus. Par exemple, on peut soigner la fibrose pulmonaire interstitielle avec des immunosuppresseurs, par ex. cyclophosphamide, azathioprine, ou mycophénolate mofetil, suivant le niveau et le degré d'activité de la fibrose pulmonaire. L'hypertension pulmonaire requiert différents traitements, et il existe maintenant de nombreuses médications, par voie orale, inhalation ou intraveineuse pour soigner ces complications de la sclérodermie. Les autres complications pulmonaires requièrent différentes approches de traitement.

Des précautions complémentaires sont indiquées chez tous les patients atteints de sclérodermie avec atteinte pulmonaire quelle qu'en soit le type.
Ces précautions complémentaires incluent :
- Eviter l'exposition au tabac
- Prendre des dispositions pour minimiser le reflux acide
- Faire des exercices appropriés
- Se vacciner contre la grippe et le pneumocoque
- Utiliser de l'oxygène supplémentaire quand le médecin le prescrit.

Dr.Kristin highland and Dr. Richard SilverUniversité de médicine de Caroline du Sud Charleston, SC -  Traduction : Anne-Marie Verhoost (Belgique) et le Professeur Jean Cabane (Paris)

Atteinte pulmonaire

" L'atteinte pulmonaire de la sclérose systémique"

L'atteinte pulmonaire est, en fréquence, la seconde complication viscérale de la sclérose systémique, après l'atteinte oesophagienne. Sa gravité potentielle en fait une manifestation sévère qui doit être systématiquement et régulièrement dépistée, même chez des patients asymptomatiques, dans le but de mettre en route, le cas échéant, un traitement adéquat dans les meilleurs délais.

On distingue classiquement deux complications pulmonaires : i) la « fibrose pulmonaire », qui est la conséquence directe d'une inflammation des alvéoles (appelée « alvéolite ») ; et l' »hypertension artérielle pulmonaire » qui peut être soit la conséquence d'une fibrose, soit apparaître indépendamment par atteinte directe des parois des artérioles pulmonaires dont la lumière se rétrécit, augmentant par-là la résistance et donc la pression dans les artères pulmonaires et provoquant, dans les cas sévères, une défaillance cardiaque. Dans les deux situations, la fibrose et l'hypertension artérielle pulmonaire, le commun dénominateur est une perturbation des échanges gazeux, 'est-à-dire une hypoxémie (un manque d'oxygène dans le sang).

La fibrose pulmonaire apparaît préférentiellement dans les scléroses systémiques diffuses, parfois assez rapidement dans l'évolution de la maladie, tandis que l'hypertension artérielle pulmonaire est plutôt, mais pas exclusivement, l'apanage de certains cas de sclérose systémique limitée.

La symptomatologie clinique initiale de l'atteinte pulmonaire consiste essentiellement en une dyspnée (essoufflement) à l'effort d'apparition lentement progressive, souvent accompagnée d'une toux chronique irritative qui ne répond pas bien aux antitussifs mineurs. L'auscultation pulmonaire met alors en évidence des « crépitations », c'est-à-dire des petits bruits secs en fin d'inspiration, qui signent la présence d'un épaississement fibreux du parenchyme pulmonaire, particulièrement au niveau des bases.

Aujourd'hui, une meilleure connaissance de la maladie permet de dépister l'atteinte pulmonaire plus précocement, idéalement, avant le début des plaintes grâce à deux tests essentiels : les épreuves fonctionnelles respiratoires et le scanner pulmonaire. Les tests respiratoires sont simples à réaliser et à répéter. Il s'agit de respirer dans un spiromètre qui mesure les volumes inspirés et expirés. En cas d'atteinte pulmonaire, les volumes sont diminués (« syndrome restrictif »). Le scanner doit être réalisé selon une technique particulière (« coupes fines de haute résolution ») qui permet de bien étudier les détails de l'architecture pulmonaire et de détecter les épaississements fibreux des structures anatomiques.

Si l'un ou l'autre de ces tests est anormal, un lavage bronchio-alvéolaire sera réalisé. La technique consiste à laver un segment du poumon à l'aide d'un petit tuyau positionné dans une bronche via un fibroscope introduit dans l'arbre respiratoire par les fosses nasales ou la cavité buccale. Le liquide de rinçage est réaspiré et son contenu cellulaire analysé au microscope. En cas d'atteinte inflammatoire, on retrouve une quantité anormale de lymphocytes ou de granulocytes neutrophiles ou éosinophiles (globules blancs). Plus exceptionnellement, la confirmation d'une atteinte inflammatoire active viendra d'une biopsie pulmonaire, réalisée par pleurocoscopie (petite ouverture entre les côtes pour permettre le passage d'un endoscope dans l'espace pleural).

La radiographie du thorax, quoique essentielle dans la mise au point, n'est malheureusement pas suffisamment sensible pour servir de test de dépistage de l'atteinte pulmonaire. Elle est fréquemment anormale (aspect en « rayon de miel ») dans les fibroses pulmonaires avérées mais l'absence d'anomalies ne préjuge pas de l'absence d'une fibrose débutante.

Le traitement de la fibrose pulmonaire (ou plus précisément de l'alvéolite) fait appel à la cortisone, prescrite à doses modérément élevées, et à d'autres immunodépresseurs, essentiellement la cyclophosphamide, généralement prescrite par la voie intraveineuse. L'oxygénothérapie peut être utile dans les cas sévères et, à l'extrême, il est exceptionnellement proposé de recourir à la greffe pulmonaire.

Le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire est difficile car aucune médication n'a vraiment fait la preuve de son efficacité, probablement car, à l'inverse de l'hypertension artérielle classique, des modifications anatomiques irréversibles (ou peu réversibles) empêchent une dilatation suffisante du lit artériel pulmonaire. Il est classique de recourir à des anticalciques, des anticoagulants et des prostacyclines.

Faut-il dire que l'arrêt du tabac est impératif, pour tous les patients sclérodermiques en général et dans les cas d'atteinte pulmonaire en particulier...

En conclusion, l'atteinte pulmonaire de la sclérose systémique est potentiellement grave. Heureusement, à côté des formes sévères, il existe aussi des formes peu évolutives, dont la progression clinique et radiologique se chiffre en dizaines d'années.

Un dépistage plus précoce devrait permettre de diminuer la sévérité de cette complication.

J'ai une sclérodermie et je suis essoufflé. Pourquoi ? Que faire ?

Dr. Rimouche AsmaCardiologie -Erasme Bruxelles

La sclérodermie est une maladie auto-immune du tissu conjonctif, caractérisée par des dépôts de fibrose au niveau de la peau et des organes internes associé à des atteintes des vaisseaux et à de l'inflammation avec production d'auto-anticorps.L'essoufflement est un symptôme fréquent chez les patients atteints de sclérodermie, pouvant être en rapport avec des causes diverses. L'anémie par manque de fer est la première à évoquer, elle peut être confirmée ou écartée par une simple prise de sang, mais il est important devant un essoufflement récent ou qui s'aggrave de penser aux atteintes cardiaques et respiratoires de la sclérodermie qui sont les plus graves des complications.Parmi les problèmes respiratoires rencontrés dans sclérodermie, les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID), également appelées pneumopathie interstitielles, sont les plus fréquentes. Elles se caractérisent par de l'inflammation et de la fibrose qui touchent les tissus des poumons et les empêche de fonctionner normalement. Elles seraient plus fréquentes dans la forme cutanée diffuse de la maladie, en présence d'anticorps anti-SCL70 (anti-Topoisomérase I) et durant la première année d'évolution de la sclérodermie. Il existe plusieurs types de PID qui évoluent plus ou moins rapidement dans le temps et répondent plus ou moins bien aux traitements. Le diagnostic peut être suspecté par l'auscultation de râles crépitants au niveau des poumons et par des épreuves fonctionnelles respiratoires perturbées avec baisse de la capacité de diffusion. Il sera confirmé par un scanner thoracique qui est plus sensible qu'une radiographie standard. Le traitement comporte, en fonction des formes, oxygène nasal, corticoïdes et/ou immunosuppresseurs. La vaccination contre la grippe et contre le pneumocoque est primordiale pour éviter les surinfections. Au stade avancé de la maladie, une transplantation pulmonaire peut être indiquée.

Enfin, la complication la plus sévère de la sclérodermie reste l'hypertension pulmonaire, qui est définie par l'augmentation de la pression dans les artères pulmonaires. Ces artères conduisent le sang pauvre en oxygène du coeur droit vers les poumons pour y être oxygéné avant de retourner vers le coeur gauche dans lesFigure1. La paroi du coeur est constituée de 3 couches de l'intérieur vers l'extérieur: endocarde (couche fine), myocarde (partie épaisse) et péricarde (enveloppe du coeur)veines pulmonaires (Figure2). L'augmentation de la pression dans ces artères peut être liée à 3 mécanismes principaux dans la sclérodermie :

Dans les deux premiers cas, l'hypertension pulmonaire est la conséquence d'une autre complication, mais dans le troisième cas il s'agit d'une maladie qui commence dans les petites artères des poumons et qui évolue rapidement vers une aggravation de la dyspnée et des signes d'insuffisance cardiaque par défaillance de la partie droite du coeur (insuffisance cardiaque). Cette dernière complication est rare (7-12% des patients) mais tellement grave qu'il est important de la détecter précocement car il existe des traitements spécifiques qui sont plus efficaces quand ils sont instaurés au début de la maladie.Il est recommandé de réaliser une échographie cardiaque une fois par an chez toute personne atteinte de sclérodermie en absence de symptôme, et surtout de répéter l'échographie dès l'apparition ou l'aggravation d'un essoufflement. Si une HTAP est suspectée à l'échographie, le diagnostic doit être confirmé par la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit (en passant par la veine du cou ou de la cuisse) afin de mesurer la pression dans l'artère pulmonaire. On recommande également de réaliser annuellement des épreuves respiratoires et un dosage de BNP ou NT-pro BNP qui sont deux tests utiles pour la détection de cette complication..