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La crise rénale sclérodermique


Une complication de la sclérodermie systémique qui doit être diagnostiquée et traitée précocement

Par le Pr. Luc Mouthon
 Service de mĂ©decine interne
 HĂ´pital Cochin, Paris

La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient sclérodermique, d'une hypertension artérielle (HTA) sévère d'emblée et/ou d'une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une diminution de la diurèse (volume des urines).


Il est important de mentionner que la mise en évidence d'une HTA modérée sans altération de la fonction rénale (sans élévation de la créatinine) et sans anomalie des urines ne peut suffire à porter le diagnostic de crise rénale.

La crise rénale sclérodermique survient chez environ 10 % des patients, beaucoup plus fréquemment dans les formes diffuses (20 %) que dans les formes limitées (1 %) de la maladie. Dans la forme typique, surviennent une HTA sévère, d'emblée aux alentours de 180/130 entraînant quelquefois des troubles de la vision, des céphalées violentes et une détérioration progressive de la fonction rénale, avec augmentation de la créatininémie. Une protéinurie (présence de protéines dans les urines) est souvent détectée. Une insuffisance cardiaque gauche et une péricardite sont fréquemment associées. Dans 40 % des cas survient une microangiopathie thrombotique, associant une anémie hémolytique (baisse des globules rouges qui se cassent sur des petites artères rénales rétrécies) et une thrombopénie (baisse des plaquettes).

Certains facteurs prédisposent les patients scléroder-miques à la survenue d'une crise rénale, parmi lesquels une extension diffuse et/ou rapidement évolutive des lésions cutanées dans les premières années d'évolution, une atteinte cardiaque (insuffisance cardiaque gauche, péricardite), la détection d'autoanticorps anti-Scl70 et surtout anti-ARN polymérase III. Certains traitements sont également incriminés : la ciclosporine A, qui n'est utilisée qu'exceptionnellement au cours de la sclérodermie, et les corticoïdes. La responsabilité des corticoïdes dans la survenue d'une crise rénale n'a pas été définitivement démontrée mais est très fortement suspectée. Ainsi, une dose de plus de 15 mg/jour de prednisone (cortancyl ®) semble favoriser la survenue de crises rénales.

Dans ce contexte, nous déconseillons fortement l'utilisation de corticoïdes à fortes doses chez des malades sclérodermiques, et leur prescription devra toujours faire l'objet d'un avis spécialisé.

L'atteinte rénale de la sclérodermie est de mécanisme vasculaire. Dans les formes typiques, une biopsie rénale, qui est quelquefois de réalisation difficile du fait d'une HTA non contrôlée et d'une baisse des plaquettes, n'est pas forcément indispensable pour poser le diagnostic de crise rénale. La biopsie permet cependant d'affirmer le diagnostic en mettant en évidence un rétrécissement de la lumière des artérioles (petites artères) rénales, conséquence d'un épaississement de la paroi de ces dernières ainsi qu'un aspect d'ischémie (manque d'oxygène au niveau des glomérules).

La détérioration de la fonction rénale peut survenir très rapidement, et l'évolution est souvent défavorable si l'intervention thérapeutique n'est pas précoce. Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) de l'angiotensine ont transformé le pronostic des crises rénales qui étaient, avant leur utilisation, responsables d'une mortalité de 70 %. L'utilisation précoce des IEC et le contrôle de la pression artérielle dans les trois jours suivant le début de la crise ont permis d'améliorer le pronostic de la crise rénale sclérodermique de manière spectaculaire . Si les IEC ne suffisent pas à contrôler la pression artérielle, d'autres traitements peuvent être ajoutés : inhibiteurs calciques, et éventuellement médicaments alpha et bêta bloquants. Si nécessaire, une dialyse sera pratiquée. Un peu plus de la moitié des malades seront dialysés. Il est important de mentionner que la moitié des malades dialysés pour une crise rénale pourront être sevrés de la dialyse dans un délai de 18 mois. Chez les patients sclérodermiques dialysés au long cours une transplantation rénale pourra être envisagée en l'absence de contre-indication. La mortalité de la crise rénale sclérodermique est aujourd'hui estimée inférieure à 20 %.

La meilleure connaissance par les médecins et les patients sclérodermiques des signes cliniques faisant suspecter la survenue d'une crise rénale devrait permettre de détecter et traiter précocement cette complication afin d'en améliorer le pronostic.