Association des Patients Sclérodermiques de Belgique Téléphone: +32 (0) 69 77 70 19 Email: info@sclerodermie.be

RĂ©fĂ©rences bibliographiques 4, 8 et 10     TABLEAU 1

Facteurs d'environnement et professions incriminés (mais pas

nécessairement prouvés) dans la survenue de sclérodermies

systémiques et affections apparentées.


Agressions corporelles

  •  ProthĂšse mammaire (silicone - parrafine
  •  RĂ©action du greffon contre l'hĂŽte


Toxiques

  • Huile frelatĂ©e
  • Polychlorure de vinyle
     

Traitements

  • BlĂ©omycine
  • Carbidopa
  • AnorexigĂšnes
  • Pentazocine
.


Professions

  • Mineurs de fond (or, charbon)
  • Potiers, fondeurs, sableurs, soudeurs
  • CarriĂ©ristes, cimentiers
  • Sculpteurs
  • ProthĂ©sistes dentaires et cĂ©ramistes
  • Nettoyeurs d'autoclaves (polymĂ©risation du chlorure de vinyle)
  • Personnes exposĂ©es aux solvants organiques (trichlorĂ©thylĂšne, perchlorĂ©thylĂšne, naphtane, hexane, hydrocarbures aromatiques)
  • Personnes exposĂ©es aux rĂ©sines Ă©poxy
  • Femmes de mĂ©nage, employĂ©s dans des sociĂ©tĂ©s de nettoyage
  • Teinturiers, maquettistes

RĂ©fĂ©rences bibliographiques 9            TABLEAU 2

Quatre principaux modes de présentation de la sclérodermie.

Syndrome de Raynaud

.

Sclérodactylie

Enraidissement de la peau des doigts

Polyathralgies

Douleur des plusieurs articulations.

Gonflement d'une extrémité

                         TABLEAU 3

Principaux organes atteints au cours des sclérodermies .

1.Peau

2.Tube digestif

3.Poumons

4.Os et articulations

5.Muscles

6.Coeur

7.Reins

RĂ©fĂ©rences bibliographiques 12                                                                                                 TABLEAU  4

Sclérodermie systémique et tube digestif.

           

ON OBSERVE :


Dans 75 Ă  90 % une ATTEINTE DE LA MOTILITÉ OESOPHAGIENNE, souvent silencieuse ;

Dans 50 Ă  70 % une ATTEINTE ANO-RECTALE ;

Dans 40 % une ATTEINTE DE L'INTESTIN GRÊLE ;

Dans 10 Ă 50 % une ATTEINTE COLIQUE

                         TABLEAU  5

Traitement en cas d'atteinte de l'oesophage

Mesures hygiéno-diététiques

- Perdre du poids (en cas d'obésité)

- Elever la tĂȘte du lit

- Prendre des repas multiples fractionnés

- Ne pas s'allonger dans les trois heures qui suivent un repas

- Ne pas fumer

MĂ©dicaments

- Antihistaminiques H2

- Inhibiteurs de la pompe Ă  proton

- Médicaments stimulant la motricité oeso-gastro-duodénale

- Médicaments contre les nauséespansements gastriques

Chirurgie anti reflux

Chirurgie anti-reflux en cas d'Ă©chec

                          TABLEAu 6

Fréquence de l'atteinte viscérale - pronostic

Tube digestif   : FrĂ©quence +++         GravitĂ© +

Poumons         : FRÉQUENCE +           GravitĂ© +++

Coeur               : FRÉQUENCE (+)         GravitĂ© +++

Reins                : FrĂ©quence +              GravitĂ© ++

(+) Complications exceptionnelles

                          TABLEAU 7

Quelques examens complĂ©mentaires pouvant ĂȘtre utiles en cas de sclĂ©rodermie

Bilan inflammatoire

- Numération formule sanguine

- Vitesse de sédimentation

Bilan immunologique

- Facteur rhumatoĂŻde

- Anticorps antinucléaires

- Anticorps anti-nucléolaires

- Anticorps anti-centromĂšres

- Anticorps anti-topoisomérase 1 = anti- Scl 70

Capillaroscopie

IL N'Y A AUCUNE ANOMALIE BIOLOGIQUE SPÉCIFIQUE DE CETTE MALADIE

Les anticorps antinucléaires sont des anticorps qui réagissent contre les antigÚnes situés à la surface des noyaux cellulaires ; il en existe différentes sous-familles, dont certaines sont plus souvent retrouvées dans les sclérodermies systémiques. Le facteur rhumatoïde est un anticorps présent dans le sang de la plupart des malades atteints de polyarthrite rhumatoïde, et qui existe dans 30 % des sclérodermies systémiques

                          TABLEAU 8

Evaluation des différents organes atteints

De la peau

- Photos comparatives

- Mesures de l'angle de flexion des doigts

- Mesure du plissement cutané

- Empreinte palmaire

- Mesure de l'ouverture buccale

- SLIP test

- Skin scare de RODNAN

Des vicĂšres

              
- Tension artérielle

- Urée, créatinine

- ManomĂ©trie oesophagienne ( +/- endoscopie  +/- pHmĂ©trie)

- Radiographie pulmonaire

- Epreuves fonctionnelles respiratoires

- Echographie cardiaque

- Radiographie des mains

                           TABLEAU 9

Traitements

Généraux

- Mesures générales (rÚgles hygiéno-diététiques)

- D-PĂ©nicillamine

- CorticoĂŻdes et autres

- immunosuppresseurs (utiles dans certaines formes seulement)

- Traitements améliorant la circulation (dits traitements vaso-actifs) :
inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine
inhibiteurs des canaux calciques
prostacycline dans les Raynaud sévÚres
trinitrine percutanée
prazosine

- PlasmaphérÚses

.

Selon les symptĂŽmes

- Kinésithérapie (Référence bibliographique 3)

- Soins locaux des ulcérations

- Antibiotiques en cas de surinfection

- Sympathectomie

AmĂ©rican college of Rheumatology : 1989    TABLEAU 10

CritÚres de classification de la sclérodermie systémique

CRITERE MAJEUR / SCLÉRODERMIE PROXIMALE

Modification sclérodermique typique de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet, touchant la face, le tronc, ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs)

CRITERES MINEURS


- Sclérodactylie

- Cicatrice déprimée d'un doigt ou ulcération de l'extrémité d'un doigt

- Fibrose des bases pulmonaires

IL FAUT LE CRITÈRE MAJEUR ET AU MINIMUM DEUX CRITÈRES MINEURS