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Le phénomène de Raynaud

           


1.Traduction d'une présentation à Florence 2010

Le Phénomène de Raynaud

Introduction


En 1862, Maurice Raynaud remarqua que certaines personnes exposées à des températures froides souffraient d'ischémie digitale éphémère qu'il attribua à une réponse exagérée du système nerveux sympathique. On utilise maintenant le terme « phénomène de Raynaud » pour décrire ces épisodes périodiques, que représentent la vasoconstriction des artères digitales, des artérioles précapillaires, et des dérivations artérioveineuses cutanées.


On a compris maintenant que le phénomène de Raynaud est la manifestation clinique d'une maladie des vaisseaux thermorégulateurs dans la peau et d'une maladie des petits et moyens vaisseaux dans le système artériel périphérique des membres et des parties distales du corps. Des changements de couleur triphasiques (pâleur, cyanose, et hyperémie = blanc, bleu, rouge) se présentent comme une réponse exagérée ou perturbée par rapport aux réponses normales à la température et à l'activité environnementales (vasospasmes). Cela se manifeste d'abord dans les doigts, les pouces étant relativement épargnés. Cela peut aussi se manifester dans les orteils, la langue, les oreilles et le nez.

Les attaques de Raynaud sont typiquement symétriques, impliquant les deux mains chez des patients qui remarquent qu'il y a un ou plusieurs doigts plus sensibles, habituellement l'index et les doigts du milieu. Une attaque typique se débutera par des signes et des symptômes d'ischémie (arrêt de la circulation sanguine, donnant la couleur blanche) jusqu'au réchauffement des doigts (suppression du froid ou du stress de l'index) qui est marqué par les couleurs bleue puis rouge. Dans un environnement où il fait chaud, l'attaque se résoudra en 15-20 min.


En 1925 environ, Sir Thomas Lewis déduisit à partir d'observations cliniques que le phénomène de Raynaud était dû à une « déficience locale » dans les artères digitales et n'était pas dû à un mauvais fonctionnement du système nerveux central. De nos jours, nous estimons que la biologie des vaisseaux sanguins et la régulation du flux sanguin local, est complexe. L'endothélium vasculaire, (couche interne du vaisseau sanguin), les cellules des muscles lisses, et les terminaisons nerveuses forment une unité intégrée où des interactions spécifiques et des médiateurs solubles libérés dans le micro-environnement, contribuent ensemble à déterminer l'équilibre final entre vasodilatation et vasoconstriction. Ces interactions sont influencées par toute une série de facteurs comprenant le niveau d'activité physique, la température ambiante, l'état émotionnel de l'individu, et des lésions traumatiques ou inflammatoires des vaisseaux. Un déséquilibre dans le contrôle local de la réponse vasculaire à ces facteurs mène au phénomène de Raynaud


Chez plus de 80% des patients atteints du phénomène de Raynaud qui sont vus par un spécialiste en médecine interne, il s'agit simplement d'une réponse physiologique exagérée à des températures froides ou à un stress émotionnel. Cependant, il peut aussi s'agir de la manifestation clinique d'une maladie grave sous-jacente ; et ce peut être le premier signe d'une ischémie critique d'un doigt ou d'un membre. Suivant la gravité de la lésion vasculaire et de la taille du vaisseau concerné, il peut en résulter une ulcération superficielle ou une nécrose des tissus profonds avec risque de gangrène et d'amputation.


On utilise des critères cliniques pour distinguer les patients souffrant du phénomène de Raynaud de façon simple et primaire (également appelé maladie de Raynaud), de ceux atteints du phénomène de Raynaud secondaire (qui peut être dû à une sclérodermie ou à d'autres maladies artérielles). Les critères suggérés pour retenir le diagnostic de forme primaire du phénomène de Raynaud sont la symétrie des attaques, respectant les pouces; l'absence de tissus nécrosés, d'ulcération ou de gangrène ; l'absence d'une cause possible dans le passé médical du patient et à l'examen physique général ; des capillaires normaux au lit des ongles, un dosage négatif des anticorps antinucléaires et un taux normal de la vitesse de sédimentation des globules rouges. Les cliniciens peuvent examiner les capillaires cutanés d'un patient en plaçant une goutte d'huile d'immersion de qualité sur la peau du patient à la base de l'ongle et en examinant l'endroit avec un microscope stéréoscopique ou un ophtalmoscope à main de 10 à 40 dioptries. Des capillaires normaux apparaissent comme des boucles ordonnées et délicates, tandis que les capillaires de patients atteints d'une maladie rhumatismale sous-jacente sont souvent déformés et anormaux d'un point de vue anatomique, avec des dilatations particulières dénommées « mégacapillaires ».


L'âge moyen d'apparition du phénomène primaire de Raynaud est 14 ans, et seulement 27% des cas débutent à l'âge de 40 ans ou plus. Les symptômes sont généralement peu sévères chez des patients du phénomène de Raynaud primaire. Dans une étude de 313 patients atteints du phénomène primaire de Raynaud, seulement 38 (12%) ont reconnu avoir des attaques sévères. C'est souvent familial : environ un quart des patients atteints du phénomène primaire de Raynaud ont reconnu avoir un passé médical lié au phénomène de Raynaud chez un parent du premier degré.


Bien que la sclérodermie soit généralement considérée comme une maladie fibrosante des tissus, on admet maintenant que la maladie vasculaire sous-jacente joue un rôle fondamental dans sa pathogénèse et les lésions des tissus associés. Le phénomène de Raynaud se retrouve chez plus de 95% des patients sclérodermiques et c'est souvent la première manifestation clinique du processus de la maladie. On pense que le phénomène de Raynaud est dû à une vasculopathie des petits et moyens vaisseaux sanguins périphériques qui sont impliqués dans la nutrition des tissus comme dans la thermorégulation du corps. En effet, la seule maladie vasculaire ne se limite pas aux vaisseaux de la peau ou des membres mais on la retrouve dans de multiples organes impliqués. C'est pourquoi les conséquences cliniques de la maladie sclérodermique vasculaire sont étendues et associées à un mauvais fonctionnement des organes, une morbidité significative, et une surmortalité.


A l'inverse des patients atteints du phénomène primaire de Raynaud et qui ne souffrent que de légers épisodes qui interfèrent rarement sur leurs activités quotidiennes et qui généralement s'améliorent avec l'âge, les patients sclérodermiques font l'expérience d'épisodes ischémiques intenses et fréquents associés à des ulcères digitaux récurrents dans 25-39% des cas. Une étude sur des patients dans un centre rapporte que des patients plus jeunes avec davantage d'atteinte de la peau, présentent un risque plus élevé de développer des ulcères et ceux-ci apparaissent habituellement dans les 5 premières années. Une amputation digitale suite à une occlusion des artères digitales apparaît dans un sous-groupe (11%) de patients, habituellement avec une maladie de la peau limitée par la présence d'anticorps anti centromères.

Il est intéressant de remarquer que de toute évidence, il existe une prédilection pour une maladie occlusive significative dans l'artère ulnaire (allant de l'avant - bras au poignet du côté du petit doigt) chez les patients souffrant de sclérodermie limitée associée à des épisodes ischémiques critiques. Une maladie vasculaire plus importante peut survenir au niveau de la circulation périphérique.

Une artériosclérose prématurée et générale à des endroits typiques n'est pas détectée de façon uniforme dans la sclérodermie, comme on pense qu'elle se présente dans d'autres maladies rhumatismales.


L'approche thérapeutique du phénomène de Raynaud


Les patients atteints de sclérodermie présentent plusieurs composants d'anomalies vasculaires, comprenant :

1. des épisodes récurrents de vasospasmes (phénomène de Raynaud) ;
2. un composant structurel de maladie qui inclut une fibrose et un rétrécissement de la lumière;
3. la possibilité de formation de thrombose dans les vaisseaux.


C'est pourquoi, il faudrait adapter la thérapie pour prévenir et annuler chacun de ces composants individuels. Le but est de diminuer la fréquence des attaques, prévenir une ulcération digitale, et limiter des dommages vasculaires progressifs parce qu'une disparition du phénomène de Raynaud est rarement observée avec les thérapies courantes dont on dispose.


Bien qu'une thérapie non-médicamenteuse soit le mode de traitement le plus efficace, on peut argumenter que tous les patients devraient être soignés par médicaments, même en l'absence d'ulcères digitaux. Ceci est particulièrement vrai parce que l'on croit qu'une ischémie récurrente mène à une vasculopathie structurelle. Il est certain que les patients ayant des ulcères digitaux devraient être traités de façon agressive.


Thérapie non-médicamenteuse


On devrait apprendre à tous les patients à garder tout le corps chaud et à éviter les facteurs aggravants, tels que stress, traumatismes digitaux, et médicaments qui amènent une vasoconstriction. La fréquence et la gravité des attaques de Raynaud dépendent de la température comme le montre la différence au niveau complications digitales en hiver comparativement à l'été. Il n'y a pas de thérapie plus efficace pour le phénomène de Raynaud que d'éviter le froid et les températures variant rapidement. Les méthodes de biofeedback ne semblent pas agir dans la sclérodermie.


Thérapie médicamenteuse


Vasodilatateursw/u>


La norme de soins pour les patients atteints de sclérodermie et du phénomène de Raynaud est d'utiliser des médicaments qui ouvrent et relâchent les artères des doigts et de la peau. Les vasodilatateurs sont capables de réduire le nombre d'attaques et la gravité des épisodes de Raynaud. Un des buts majeurs de la thérapie médicamenteuse est d'empêcher de nouveaux ulcères digitaux et des lésions des tissus, ce qui mène à une fibrose de la peau.


Inhibiteurs calciques.


Les bloqueurs des canaux calciques (dits « calcium-bloqueurs ») restent la classe la plus largement utilisée pour traiter le phénomène de Raynaud et ses complications (par ex. ischémie digitale ou ulcérations). Une étude randomisée en double aveugle avec contrôle placebo a montré sur 18 cas l'efficacité des calcium-bloqueurs comparativement au placebo chez des patients atteints du phénomène de Raynaud primaire.

On a observé en moyenne une diminution des attaques de 2.8-5.0 en une semaine et une réduction de 33% de leur gravité. Ces chiffres sont les mêmes que ceux d'une étude sur un traitement par bloqueurs calciques pour le phénomène de Raynaud dû à la sclérodermie (réduction de quatre attaques en une semaine et réduction de 35% de la gravité). Il est important de souligner que dans la pratique clinique, la dose efficace de CCBs peut être différente de celle utilisée dans les protocoles de recherche, et la réponse varie fort d'un patient à l'autre. C'est pourquoi, seul un essai loyal à bonne dose peut révéler le véritable bénéfice global que ces agents apportent à chaque malade ; après ajustement de la dose, les « calcium » bloqueurs représentent toujours le traitement le plus valable et le plus pratique dans le phénomène de Raynaud.


Prostaglandines 


La prostacycline est un vasodilatateur puissant, qui a également montré un effet anti-prolifératif sur les cellules musculaires lisses des vaisseaux, et qui empêche les plaquettes de s'agréger. L'iloprost, un analogue de la prostacycline, est utilisé dans le traitement de l'hypertension pulmonaire sévère et de l'ischémie digitale critique chez les patients atteints du phénomène de Raynaud sévère. On utilise l'iloprost en perfusion intraveineuse intermittente dans le traitement du phénomène de Raynaud et de la sclérodermie avec un certain succès.

Il est intéressant de noter que les tests destinés à établir l'efficacité au point de vue des résultats ischémiques aussi bien sur des populations adultes que pédiatriques, ont rapporté une amélioration significative du nombre et de la durée des attaques vasospastiques après avoir administré de l'iloprost par voie intraveineuse. Dans certains cas, le phénomène de Raynaud se calma durant les semaines qui suivaient. L'époprostérol en intraveineux s'est aussi révélé utiles dans l'ischémie digitale sévère et les symptômes du phénomène de Raynaud en sclérodermie.


De nouvelles études sont en cours pour trouver une nouvelle formulation par voie orale de prostacycline dans le traitement des ulcères digitaux et de Raynaud de la sclérodermie.


Antagonistes des récepteurs de l'endothéline


Dans les vaisseaux sanguins, l'endothélium exerce un effet vasoconstrictif de base et est impliqué dans la genèse de différents désordres vasculaires tels que l'hypertension artérielle, l'artériosclérose, et l'arrêt cardiaque. L'endothéline-1 (ET-1) est le vasoconstricteur endogène le plus puissant que l'on ait décrit , qui sert de médiateur de la vasoconstriction et de la prolifération des cellules par l'activation de récepteurs spécifiques d'endothéline (A) et d'endothéline (B) sur les cellules musculaires lisses des vaisseaux.

Dans la récente étude randomisée contre placebo sur la prévention d'ulcères digitaux ischémiques dans la sclérodermie (RAPIDS-1) sur 122 malades, le bosentan, un bloqueur des récepteurs A et B de l'endothéline, a diminué sur 16 semaines le nombre moyen de nouveaux ulcères de 48%, comparé au placébo.


Inhibiteurs de phosphodiestérases


Les phosphodiestérases sont un groupe complexe de molécules enzymatiques qui contribuent à la bonne régulation des niveaux des nucléotides cycliques intracellulaires par leur dégradation. On connaissait déjà l'efficacité thérapeutique de l'inhibition phosphodiestérase sélective dans des états tels que le mauvais fonctionnement érectile et l'hypertension pulmonaire. On a décrit l'usage bénéfique du sildénafil pour réduire la gravité et le nombre d'attaques chez des patients atteints du phénomène secondaire de Raynaud (avec ou sans ischémie digitale).

De plus, le tadalafil, un nouvel inhibiteur de la phosphodiestérase 5, s'est avéré efficace chez un patient. Bien que ces études soient encore relativement limitées, elles nous donnent des raisons pour d'autres investigations dans l'usage d'anti-phosphodiestérases seuls ou combinés avec un autre agent (par ex. bloqueurs calciques) dans le traitement du phénomène de Raynaud.


Système nerveux autonome


Le système nerveux sympathique produit un effet vasoconstrictif tonique sur la paroi vasculaire et joue un rôle critique dans la thermorégulation cutanée. Néanmoins, le traitement par sympathectomie (ablation chirugicale du sympathique) dans le traitement du phénomène de Raynaud a été très décevant dans le passé. L'usage de médicaments bloquant de façon non-sélective le système nerveux sympathique postganglionique (réserpine, guanéthidine, et phénoxybenzamine) ne s'est pas avéré un succès sur le long terme. La prazosine, un antagoniste du récepteur adrénergique alpha1, n'a pas été plus efficace que le placébo, mais la réponse fut modeste et les effets secondaires étaient communs.

On a récemment exploré un blocage alpha-adrénergique plus sélectif dans un essai randomisé contre placebo du nouveau médicament OPC-28326, un antagoniste du récepteur [alpha]2c-adrénergique, sur la température de la peau et sur le flux sanguin digital suite à une exposition aigue au froid. Ces études montrent l'importance du récepteur [alpha]2c adrénergique dans la régulation des réponses vasculaires produites par le froid, mais d'autres essais cliniques sont nécessaires pour confirmer l'utilité du OPC-28326 ou d?€?agents similaires dans le traitement de patients souffrant du phénomène de Raynaud.


Divers


Plusieurs nouvelles thérapies sont en cours d'essai et quelques recherches formelles sont en cours pour le phénomène de Raynaud à cause de leur effet vasodilatateur potentiel. On utilise souvent des nitrates (topiques) mais ils ne sont pas bien tolérés.

La sérotonine est un possible vasoconstricteur de la circulation dérivé des plaquettes dont le rôle dans le phénomène de Raynaud n'est pas clairement défini.

Néanmoins, ces dernières années, plusieurs rapports ont décrit l'utilité des inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (IRS) dans le traitement du phénomène de Raynaud. Le nombre de patients traités est petit, et l'aggravation des symptômes du phénomène de Raynaud est également décrite avec les IRS. Des essais bien conçus contre placebo sont maintenant requis pour évaluer le véritable rôle de ces médicaments dans la gestion du phénomène de Raynaud.


Il est de plus en plus évident que la voie des Rho-kinases est impliquée dans la vasoconstriction provoquée par le froid. De plus, on a observé une suractivité des Rho-kinases dans l'ischémie cérébrale, les vasospasmes coronariens, l'hypertension, l'inflammation vasculaire, et l'artériosclérose. Les Rho-kinases peuvent donc représenter une cible thérapeutique appropriée pour le mauvais fonctionnement endothélial aigu et à long terme du phénomène de Raynaud. Il convient de faire des essais cliniques à ce sujet.


On constate une amélioration subjective des symptômes du phénomène de Raynaud (mesuré par échelle analogique visuelle) et une augmentation objective du flux sanguin cutané chez les patients atteints du phénomène de Raynaud après injections intra-digitales de toxine botulinique A. Donc, on a utilisé des blocages du nerf sympathique et une sympathectomie digitale chirurgicale mais on manque de tests sous contrôle et d'un suivi à long terme.


Thérapies anti-plaquettes et anti-coagulants


Les nombreuses découvertes de microcaillots an microscope chez des patients qui souffrent de sclérodermie suggèrent un bénéfice potentiel suite à un traitement anti-plaquettes ou anticoagulant. Les plaquettes activées sont la source de plusieurs substances vasospastiques clés, comme la sérotonine, et pourraient contribuer à la manifestation du phénomène de Raynaud. Il est recommandé que les patients souffrant de sclérodermie soient placés sous thérapie anti-plaquettes avec de petites doses de l'ordre de 80 à 100 mg d'aspirine par jour, à moins de contre-indication.


Lésions digitales

Frederic WIGLEY - Director of Johns Hopkins Scleroderma Center - Professor of Medicine Division of Rheumatology, Department of Medicine, Johns Hopkins University ?€? Baltimore (Maryland USA).

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2.

J.C. WAUTRECHT
Service de Pathologie Vasculaire

Hôpital Erasme

Route de Lennik,808, 1070 Bruxelles

Définitions

Le phénomène de Raynaud est un vasospasme (= contraction des petits vaisseaux) au niveau des extrémités (mains, pieds, parfois nez et oreilles). Ce phénomène survient à l'exposition au froid et/ou au stress, bien souvent dans des conditions d'humidité importantes. Classiquement, il se présente en trois phases :

- La phase syncopale (blanc) : apparition d'un blanchissement, d'une pâleur des extrémités (aspect de « doigts morts ») avec troubles de sensibilité, engourdissement. Cette phase est due à la contraction des petites artères (= fermeture) empêchant le passage du sang correctement.

- La phase asphyxique (bleu) : lorsque le phénomène perdure, comme le sang stagne aux extrémités, l'oxygénation locale se fait moins bien et les extrémités bleuissent. L'engourdissement devient plus important au point que la sensibilité peut disparaître quasi complètement (sensation de doigts morts).

- La phase d'hyperhémie (rouge) : à la fin du phénomène, lorsque les petites artères se rouvrent (vasodilatation), les extrémités deviennent rouges avec sensation de brûlures et de picotements. Après, les extrémités reprennent progressivement une coloration normale. Le phénomène de Raynaud peut être complet (c'est-à-dire se présenter sous forme des 3 phases) ou incomplet (1 ou 2 des phases décrites).

Le phénomène de Raynaud est un ensemble de symptômes qui ont été décrits en 1862 par le Français Maurice Raynaud. En 2004, on n'en connaît toujours pas la physiopathologie (origine et mécanisme d'action) précise.

On observe cette symptomatologie dans deux groupes de maladies :

- La Maladie de Raynaud (appelée également phénomène de Raynaud primaire ou idiopathique, le terme « idiopathique » signifiant « d'origine inconnue »).

- Le Syndrome de Raynaud (appelé également phénomène de Raynaud secondaire).

Maladie de Raynaud.

Par définition, la maladie de Raynaud est l'existence d'un phénomène de Raynaud chez une personne par ailleurs en bonne santé ; les différentes recherches effectuées pour en trouver une cause resteront toujours négatives. Classiquement, la maladie de Raynaud touche des personnes jeunes (environ 4 femmes pour 1 homme), apparaissant souvent à l'adolescence ou en tout cas avant l'âge de 40 ans. L'affection est symétrique, touchant les deux mains et/ou les deux pieds. Les pouces ne sont généralement pas atteints. L'évolution est toujours bénigne (c'est-à-dire qu'elle n'évoluera jamais défavorablement par exemple vers une gangrène) ; la sévérité des symptômes peut fluctuer au cours du temps.

Syndrome de Raynaud.

Dans ce cas, la mise au point du phénomène de Raynaud finira toujours par mettre en évidence une cause aux symptômes. Le tableau I permet de voir les grandes différences entre la maladie et le syndrome de Raynaud. Dans le syndrome de Raynaud, on peut avoir une atteinte asymétrique ; les hommes sont atteints autant que les femmes. Il y a plus de 80 causes décrites au syndrome de Raynaud. Les principales sont reprises ci-dessous :

- Connectivites (maladies auto-immunitaires, autrefois connues sous le nom de collagénoses)

-Sclérodermie (différentes formes)

- Lupus érythémateux disséminé (LED)

- Connectivite mixte (syndrome de Sharp)

- Dermatomyosite

-Polyarthrite rhumatoïde

- Syndrome de Sjögren

Parmi les connectivites, c'est la sclérodermie qui est la plus fréquemment associée à un phénomène de Raynaud (> 95 % des cas).

- Vasculites (maladies inflammatoires touchant les petits vaisseaux)

- Maladie de Buerger

-Périartérite noueuse

-Cryoglobulinémie

- Oblitération (= obstruction) de petites artères d'origines diverses

-Athéromatose (dépôts divers sur la paroi des vaisseaux)

- Emboles (caillots de sang par exemple à point de départ du coeur)

- Syndrome du défilé thoraco-brachial

= compression des vaisseaux et des nerfs à la jonction du bras et du thorax par diverses anomalies (par ex. existence d'une côte cervicale surnuméraire)

- Syndromes d'hyperviscosité

= maladies sanguines associées à une viscosité accrue du sang

-Affections neurologiques

Syndrome du canal carpien aux poignets par exemple

Maladies professionnelles.

- Par ex. la maladie des vibrations (utilisateurs réguliers d'un marteau-pic...) ou le syndrome du marteau hypothénar (utilisateurs réguliers du poignet en tant « qu'outil » par ex. les carrossiers, les carreleurs...)

Maladies d'origine récréative.

- Sportifs utilisant régulièrement leurs poignets de façon intensive (par ex. joueurs de volley-ball, karatékas)

Intoxications

-Par ex. à l'arsenic ou au plomb

Médicaments

- Divers médicaments peuvent induire ou exacerber un phénomène de Raynaud :ß-bloquants (ex : Inderal),dérivés de l'ergot de seigle (ex : Cafergot), certains antimitotiques : vinblastine, bléiomycine ciclosporine (Néoral Sandimmun)

Nicotine


 Comme on le voit, le phénomène de Raynaud peut être lié à de très nombreuses causes. Le diagnostic doit donc toujours être posé correctement puisque le traitement optimal dépend de la cause.


 Diagnostic

Le diagnostic de phénomène de Raynaud fait appel à plusieurs items.

1) Anamnèse

Le diagnostic se base essentiellement sur l'anamnèse (= interrogatoire du patient) car le phénomène de Raynaud est rarement objectivé au cabinet de consultation (atmosphère surchauffée, attente,...). Il faudra toujours être certain du diagnostic (cf. définitions) et ne pas confondre avec d'autres pathologies (par ex. acrocyanose ou phénomène des mains bleues, engelures...)

2) Inspection (= observation du patient).

Bien regarder permet parfois d'évoquer un diagnostic. Il existe ainsi une forme particulière de sclérodermie appelée le CREST syndrome qui peut être suspectée sur l'aspect clinique. Le CREST correspond à diverses manifestations de la maladie qui sont : des calcifications sous-cutanées (C), un phénomène de Raynaud (R), des troubles de la motilité oesophagienne (E), une sclérodactylie (S) et des télangiectasies (T). La sclérodactylie (doigts effilés, indurés), les télangiectasies cutanées (petits points rouges sur la peau, souvent au niveau des doigts ou du visage, correspondant à des capillaires dilatés) s'observent très facilement.

3) Examen clinique

Il existe divers tests permettant de savoir si les artères sont perméables au comprimées lors de certains mouvements. Le test d'Allen par exemple, permet de détecter facilement l'obstruction de l'artère radiale ou cubitale ou d'artères irriguant les doigts, en comprimant et décomprimant les artères radiale et cubitale au niveau du poignet.

4) Examens complémentaires.

La mise au point de base d'un phénomène de Raynaud fait appel à deux tests simples :

a) Une capillaroscopie : il s'agit d'observer au microscope les capillaires (= les plus petits vaisseaux de l'organisme) sous-cutanés. On les regarde par transparence au lit de l'ongle des doigts. En cas de sclérodermie, on observe très fréquemment des mégacapillaires (= capillaires géants) comme illustré sur la Figure 1. Les hémorragies capillaires sont le reflet de la sévérité du phénomène de Raynaud.

b) Une prise de sang : celle-ci permet de détecter d'éventuels anticorps liés à une maladie auto-immunitaire, des protéines anormales ou des anomalies de la formule sanguine.

 Traitement

Lorsque c'est possible, il faut traiter la cause du phénomène de Raynaud. Ce n'est malheureusement pas souvent possible et l'on doit alors s'attaquer au phénomène de Raynaud lui-même. Il est important de réaliser qu'il n'existe aucun traitement qui soit efficace à 100 %. Le (la) patient(e) et son médecin devront rechercher ce qui convient le mieux, en tenant compte de la sévérité des symptômes et des éventuels effets secondaires liés aux médicaments.

En tenant compte de ces remarques, diverses solutions thérapeutiques peuvent être proposées :

1) S'il y a lieu, arrêt du tabagisme.

Le fait de fumer une cigarette par jour entraîne une vasoconstriction (=fermeture, spasme) des petites artères ; on comprend dès lors que cela peut aggraver le phénomène de Raynaud.

2) Précautions contre le froid.

Cette assertion semble évidente. Toutefois, même le port de vêtements et/ou gants chauds ne met pas à l'abri des symptômes. Il peut parfois être utile d'utiliser des chaufferettes (souvent disponibles chez les fournisseurs d'articles de pêche ou de chasse) qui peuvent maintenir les extrémités au chaud pour des périodes prolongées. Il faut toutefois veiller à éviter les brûlures du fait des troubles de sensibilité associés. Dans certains pays, notamment en Grande-Bretagne, au Canada et aux USA, il existe des associations de patients souffrant d'un phénomène de Raynaud qui prodiguent divers conseils de prévention. On peut ainsi trouver des gants chauffants (le chauffage étant assuré par de petites batteries portées à la ceinture) ou autres gadgets similaires. Une visite sur le Web peut éventuellement être instructive à cet égard.

3) Médicaments.

Il existe de nombreux médicaments qui peuvent être utiles dans le phénomène de Raynaud. Leur choix sera toujours fait en fonction de la sévérité des symptômes et des effets secondaires éventuels. On peut relever les classes médicamenteuses suivantes :

a) Vasoactifs : agents actifs sur la microcirculation (ex : Loftyl®, Torental®, Praxilène®).

b) Antagonistes calciques.

Médicaments à visée cardiaque qui ont un effet vasodilatateur au niveau des vaisseaux périphériques. Deux classes sont intéressantes : les dihydropyridines (ex : Adalat®, Plendil Retard®) et le diltiazem (Tildiem®), ce dernier médicament pouvant peut-être faire un peu régresser les calcifications sous-cutanées observées dans le CREST syndrome.

c) Vasodilatateurs

Divers vasodilatateurs peuvent être proposés e.a. la prazosine (Minipress®) ou la kétansérine (Sufrexal®).

d) Divers

En cas de phénomène de Raynaud très sévère, occasionnant de petites blessures, on peut avoir recours à un traitement local par patchs de trinitroglycérine (ex : Minitran 5) que l'on peut appliquer à la base des doigts atteints. Si les blessures sont importantes, on a parfois recours à des perfusions de prostaglandine I2 ou E1 qui ont un effet vasodilatateur puissant (ex : Iloprost® non commercialisé en Belgique ou Prostin VR®). Il existe également des prostaglandines que l'on peut prendre oralement mais elles n'ont guère montré leur efficacité et ne sont pas commercialisées en Belgique.

 Futur

La recherche dans le domaine du phénomène de Raynaud tant sur le plan physiopathologique que thérapeutique est très active. Dans le domaine médicamenteux, on peut espérer que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline 1 (qui est un vasoconstricteur très puissant) puissent un jour être utilisables. Ce type de médicament est déjà commercialisé en Belgique (Bosentan®) dans un tout autre type d'indication (hypertension artérielle pulmonaire primitive) ; il n'a actuellement pas d'indication dans le phénomène de Raynaud.
 


  

Le Phenomene de raynaud

Le phénomène, encore appelé trouble vasomoteur paroxystique, est fréquent dans la population générale, puisque qu'il en atteint 4 %. Son diagnostic est très facile dans sa forme typique, le problème le plus pointu étant celui de reconnaître si c'est un problème isolé, ou s'il accompagne une autre maladie sous-jacente, dont il est un des symptômes, et, en premier lieu, la sclérodermie.
On retrouve ce phénomène dans 90 % à 95 % des sclérodermies. Il est dû à un arrêt transitoire de la circulation artérielle au niveau des extrémités (doigts, orteils, oreilles, nez, menton) déclenché le plus souvent par le froid, mais aussi par le stress. .

PHENOMENE DE RAYNAUD ET SCLERODERMIE : 95 % des sclérodermiques auront à un moment ou un autre un syndrome de Raynaud, contre 4 à 5 % dans la population générale. Ce phénomène peut précéder de plusieurs années l'apparition de la maladie. Il est souvent atypique, et compliqué d'ulcérations douloureuses des doigts. La capillaroscopie va faire le diagnostic en montrant une microangiopathie (altération des petits vaisseaux) avec nombreux mégacapillaires.

Diagnostic

Le diagnostic clinique est très facile , par les données de l'interrogatoire, qui va retrouver typiquement la succession de trois phases :

La phase syncopale

caractérisée par une décoloration brutale des doigts, qui deviennent blancs, cadavériques et froids. Pendant cette phase, les doigts sont insensibles, "comme morts". Elle dure de quelques minutes à quelques heures.

La phase asphyxique

dans laquelle apparaît une cyanose (la peau devient de couleur bleu violacé), et durant laquelle on ressent des sensations de fourmillements, de picotements et d'engourdissement des doigts. Elle dure de 15 à 30 minutes.

La phase érythermalgique

Elle signe la fin de la crise, avec un aspect rouge vermillon des doigts qui sont parfois douloureux ou brûlants, et qui dure seulement quelques minutes.

             

             

Face à un Raynaud, le médecin doit préciser s'il se déclenche exclusivement au froid, l'hiver, s'il respecte les pouces, et s'il n'y a ni anomalies de l'examen clinique, ni anomalies des examens complémentaires éventuels. Si tel est le cas, il s'agit d'une "maladie de Raynaud", sans cause décelable, dont le pronostic est excellent.

En revanche, s'il existe une anomalie dans le bilan ci-dessous, le Raynaud doit faire l'objet de recherches complémentaires (voir causes possibles ci-dessous), car il s'agit probablement d'une forme secondaire à une maladie artérielle.

Des complications sont possibles, essentiellement dans les Raynaud secondaires, à type d'ulcérations, d'escarres, de surinfections.

Les causes

Traitements et toxiques

Peuvent être mis en cause :

- les bêtabloquants : on a pu observer des phénomènes de Raynaud chez 2 % des patients ayant un tel traitement

   - les dérivés de l'ergot de seigle, médicament donnés dans les migraines

   - les chlorures de polyvinyle (intoxication professionnelle)

   - le tabac et la nicotine

   - les huiles frelatées espagnoles (historique)

   - le L.S.D.

   - certaines chimiothérapies anticancéreuses.

Causes professionnelles

Il sera d'autant plus nécessaire de les rechercher qu'elles surviennent chez un homme jeune, ou que le phénomène de Raynaud est unilatéral.

Professions incriminées :

   - bûcherons, polisseurs, routiers, fraiseurs ... (maladie des engins vibrants)

   - chaudronniers, menuisiers ... (syndrome du marteau)

   - secrétaires, pianistes ... (microtraumatismes localisés chroniques)

   - certains sportifs (sports intensifs : karaté, volley ...).

Maladies de système

De nombreuses maladies, dites systémiques, peuvent donner initialement ou au cours de leur évolution un syndrome de Raynaud, et la plus fréquente est la SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE.On y retrouve un phénomène de Raynaud dans plus de 95 % des cas, phénomène qui peut précéder de plusieurs années l'apparition de la maladie. Il n'y est pas forcément typique, avec fréquence des nécroses et des ulcérations douloureuses des doigts.

Autres

De nombreuses autres causes pourraient être répertoriées dans la genèse d'un phénomène de Raynaud, en particulier certaines maladies artérielles chroniques, et d'autres beaucoup plus rares.

Il faut donc retenir que le phénomène de Raynaud est très fréquent, que sa cause la plus fréquente est la simple maladie de RAYNAUD, totalement bénigne. Mais il ne faut pas pour autant oublier de réaliser une recherche rigoureuse d'une cause, car, dans le cadre des maladies dites systémiques qui provoquent un Raynaud secondaire, c'est la SCLERODERMIE qui est le chef de file.

examens à réaliser et traitements

Radio des mains

Radio du thorax

Capillaroscopie

La capillaroscopie est un examen simple, non agressif, qui dépiste facilement une microangiopathie sclérodermique.C'est l'examen essentiel. Il consiste à examiner au microscope les capillaires (petits vaisseaux) du derme de la peau, à la recherche d'anomalies réelles évocatrices de telle ou telle maladie, et pouvant précéder de plusieurs années l'éclosion d'une maladie de système, en particulier de la sclérodermie.L'anomalie majeure à rechercher est l'existence de MEGACAPILLAIRES (capillaires dont le diamètre a plus de 50 microns, donc dont la largeur a considérablement augmenté)..

Prélèvements sanguins

Ils permettront d'effectuer :

-  un hémogramme

-  un bilan inflammatoire

-   un bilan immunologique : facteurs rhumatoïdes et antinucléaires, anticorps anti-centromères.

mégacapillaires

Mégacapillaires.

Image2

Sulfusions hémorragiques

Règles hygiéno-diététiques

Eviter l'exposition au froid, ou au moins, la limiter par le port de gants.

Arrêter le tabac

Ne pas prendre de traitement favorisants

Traitements

Les plus efficaces et les plus utilisés sont les vasodilatateurs (ils élargissent la lumière - le diamètre utile - des vaisseaux), mais leur efficacité est variable selon les individus.

On peut utiliser :

                 -   les alpha-bloquants ;

                 -  les inhibiteurs calciques ;

                 - les dérivés nitrés, en usage local ; 

                 - les perfusions de prostacycline, dans les formes sévères.